Publié par : alfournet | 25 juin 2011

Deux spécialistes reçoivent le Prix scientifique de la Fondation NRJ/Institut de France

Source : ORPHANET

http://www.orpha.net/actor/Orphanews/2011/110624.html#22043

Sclérose latérale amyotrophique : deux spécialistes reçoivent le Prix scientifique de la Fondation NRJ/Institut de France

La Fondation NRJ, créée par Jean-Paul Baudecroux, président-directeur général de NRJ Group, en mai 1999, sous l’égide de l’Institut de France, a pour objet de concourir à la recherche médicale, notamment dans le domaine des neurosciences. Son Prix scientifique attribue chaque année 100 000 euros, destinés « à récompenser et à encourager une équipe française ou européenne, travaillant dans une institution publique ou privée, et ayant acquis une notoriété internationale dans le domaine des neurosciences ». Pour 2011, le Prix scientifique de la Fondation NRJ récompense les travaux conjoints sur la sclérose latérale amyotrophique (SLA) du Dr Séverine Boillée, responsable d’équipe pour le projet cellules gliales (unité Inserm 975, hôpital de la Pitié-Salpêtrière), et du Pr Vincent Meininger, directeur du Centre national de référence de la SLA au département de Neurologie de l’hôpital de la Pitié-Salpêtrière. Le comité de direction de la Fondation, sur la proposition d’un jury composé de membres de l’Académie des sciences et d’experts extérieurs, a trouvé que : « Par la spécificité de leurs travaux respectifs, ils incarnent la complémentarité des deux volets d’action liés à cette maladie : l’aspect clinique avec le traitement des patients que mène le Pr Meininger depuis de nombreuses années, soutenu aujourd’hui en amont par la recherche fondamentale avec le Dr Séverine Boillée ». La SLA est une maladie neurodégénérative caractérisée par une paralysie musculaire progressive due à une dégénérescence des motoneurones du cortex moteur primaire, de la voie corticospinale, du tronc cérébral et de la moelle épinière. L’âge moyen de début des SLA sporadiques est d’environ 60 ans. Le Pr Meininger a notamment découvert le seul traitement approuvé pour la SLA (le riluzole). La structuration de la filière de soins pour les patients atteints d’une maladie rare constituait l’un des objectifs de l’axe 6 du Plan national maladies rares 2005-2008. Il y a aujourd’hui 131 centres de référence labellisés regroupant des équipes hospitalo-universitaires hautement spécialisées, dont le Centre national de référence de la SLA. Les deux lauréats souhaitent poursuivre leur collaboration par des projets de recherche visant à :

  • étudier les voies impliquées dans la phase symptomatique de la maladie (interaction motoneurones-microglie) ;
  • identifier de nouveaux gènes impliqués dans la SLA, pour ouvrir des pistes physiopathologiques et créer des modèles adaptés à l’étude de ses mécanismes ;
  • mettre en place une large cohorte sur laquelle ces pistes seront testées et identifier les biomarqueurs de la SLA.

Judith Melki, généticienne et représentante de l’Inserm au Steering Committee d’Orphanet, chevalier de la Légion d’honneur

Le professeur Judith Melki a reçu l’insigne de chevalier de la Légion d’honneur. Judith Melki, professeur des universités, praticienne hospitalière forte de 28 années d’activités professionnelles, ancienne coordinatrice d’Orphanet en Israël, travaille sur la physiopathologie des maladies dégénératives du motoneurone. Dans le laboratoire Inserm dirigé par le Dr P. Maroteaux puis le Pr. A. Munnich (1987-1996), son équipe a, en collaboration avec les Prs Daniel Cohen, Jean Weissenbach et Mark Lathrop, identifié SMN1, le gène dont les mutations sont responsables de la majorité des amyotrophies spinales proximales. Judith Melki a créé une équipe de recherche Inserm à Evry, dont elle a assuré la direction de 1999 à 2007. Cette équipe a montré que la délétion de l’exon 7 du gène SMN1 ciblée dans les neurones de souris conduit à un phénotype très voisin de la maladie humaine ce qui indique que l’atteinte motoneuronale est primaire et non pas secondaire à une atteinte d’autres types cellulaires. Le Pr Melki a pris une disponibilité pour recherche d’intérêt général d’une durée de 2 ans et accepté le poste de chef du département de Génétique humaine à l’hôpital universitaire Hadassah à Jérusalem (2007-2009). Durant cette disponibilité, deux plateformes ont été mises en place : une plateforme de CGH array, la première plateforme habilitée à offrir le test de SMN1 à visée diagnostique en Israël, et une plateforme de microarray qui a permis la localisation et l’identification du gène SYNEI, responsable d’arthrogrypose familiale sévère. Enfin, elle a mis en place Orphanet Israël. La contribution scientifique du Pr Melki a reçu une reconnaissance internationale au travers de 92 publications originales dans des journaux à comité de lecture, dont 44 en premier auteur ou auteur sénior, 6 revues internationales, 4 chapitres de livre et 37 conférences dans des congrès internationaux.


Laisser un commentaire

Entrez vos coordonnées ci-dessous ou cliquez sur une icône pour vous connecter:

Logo WordPress.com

Vous commentez à l'aide de votre compte WordPress.com. Déconnexion / Changer )

Image Twitter

Vous commentez à l'aide de votre compte Twitter. Déconnexion / Changer )

Photo Facebook

Vous commentez à l'aide de votre compte Facebook. Déconnexion / Changer )

Photo Google+

Vous commentez à l'aide de votre compte Google+. Déconnexion / Changer )

Connexion à %s

Catégories

%d blogueurs aiment cette page :