Publié par : alfournet | 19 novembre 2011

Un cross solidaire en faveur des malades atteints de la SLA


Source :    http://blog.fondation-thierrylatran.eu/

Un cross solidaire en faveur des malades atteints de la SLA.

 

 

Cette année, le cross annuel du collège Jean Rostand à Biarritz qui aura lieu mardi 22 novembre aura un sens particulier. En effet les élèves et leurs professeurs de sport ont souhaité à travers cette course être solidaires de l’action de Courir pour les Autres 64 en faveur de ceux qui luttent contre la SLA ou maladie de Charcot.

 

Le principe du cross : chaque élève doit rechercher une marraine ou un parrain qui s’engagera à verser un don à hauteur de la distance effectué par sa filleule ou son filleul. Un très beau geste de solidarité.
L’intégralité des dons reçus par Courir Pour Les Autres 64 seront reversés à l’association des Papillons de Charcot ainsi qu’à La Fondation Thierry Latran.
Nous remercions très chaleureusement Courir pour les Autres 64 ainsi que le collège Jean Rostang pour cet engagement et ce geste solidaire envers tous ceux qui luttent contre la SLA.

 

Publié par : alfournet | 17 novembre 2011

L’ Aventure Orléanaise

Source : Les Papillons de Charcot

http://www.lespapillonsdecharcot.com/actualites/plus-on-est-de-papillons-plus-loin-on-vole/

« Le 12 novembre 18H l’aventure Orléanaise se met en place, nous voilà garés devant le Palais des Sports pour un match d’Orléans Loiret Basket, équipe Pro A. Faire entendre le combat des Papillons et parler de la SLA dans le Loiret était possible, le pas est franchi. Date fixée avec très peu de délai mais qu’à cela ne tienne les Papillons seront présents.
Epaulée par Deny, Tony mon mari et Pascal le frère de Lydie pour qui tout comme moi c’est une première, nous voilà investissant le hall d’accès au match, accrochant la banderole aux couleurs des Papillons. Pascal gonfle les ballons, Tony ajoute les rubans, Deny les place pour décorer le lieu pendant que je prépare le petit stand avec un grand Papillon entouré d’autres plus petits, avec une présentation du livre de Valérie Merle, des calendriers et des plaquettes.
Il est 19H les portes s’ouvrent au public, nous sommes fins prêts pour faire connaitre l’association, dans le stade sur l’écran géant défile le logo des Papillons de Charcot et le speakeur fait un communiqué au micro. Nous n’avons rien vendu, ce n’était pas le but mais nous avons eu quelques beaux contacts intéressants et prometteurs pour l’avenir. Rencontre avec Monsieur Serge Grouard Député Maire d’Orléans qui nous a accordé un peu de son temps pour s’informer et nous proposant de faire suivre à ses services compétents pour développer l’information dans le futur. L’OLB nous propose de refaire la même action dans quelques temps à l’entrée tous publics. D’autres actions solidaires et militantes viendront dans le Loiret, c’est sûr !!! Un grand Merci à Deny et Pascal pour leur présence. »

Palmira

Publié par : alfournet | 12 novembre 2011

Marathon de la Rochelle

Source :

http://www.lespapillonsdecharcot.com/

 

Un message de Thierry, de la Team Papillons, venez les encourager, ce sont des athlètes exceptionnels et surtout une équipe avec laquelle vous êtes sûrs de passer un excellent moment.

« Le dimanche 27 novembre 2011, la Team Papillons de Charcot sera présente à la 21ième édition du Marathon de La Rochelle.

Nous lançons un appel à tous les coureurs de la Team de France et de Navarre, pour se retrouver sur le parking du quai Maubec à 8h, afin de faire la photo de famille.

N’hésitez pas à vous manifester et à venir nous encourager, sur le parcours, nous en aurons bien besoin.

Je me tiens à votre disposition au 06 17 81 18 59 et à scoutthierry@free.fr , si besoin de logistique etc.

Je vous dis à bientôt. »

Thierry.

Publié par : alfournet | 7 novembre 2011

CALENDRIER 2012

Je vous informe que le calendrier 2012 de l’association : Les Papillons de Charcot est en vente au prix de 5 euros frais de port compris.

Pour commander deux adresses :

al.fournet@wanadoo.fr

ou dans la boutique de l’association : Les Papillons de Charcot

http://www.lespapillonsdecharcot.com/boutique/

Publié par : alfournet | 6 novembre 2011

Les dernières aventures des Papillons Bretons.

Source :

http://www.lespapillonsdecharcot.com/

« Certains pensent peut-être que depuis le 24 juillet dernier, jour de leur participation aux 20 kilomètres de la Côte rde Granit Rose (voir article précédent), le team des papillons Bretons est entré en hibernation. Que nenni. Il convient de reconnaitre humblement qu’au niveau de l’écriture de leur récit sportif, une certaine léthargie avait envahi l’auteur de cet article. Mais physiquement, ils sont en forme et ont chaussé leurs chaussures de course à deux reprises pour porter haut les couleurs des papillons et quand je dis haut, c’est vraiment haut puisqu’une de leur membre a fait un podium…par erreur.

Le 10 septembre dernier, rendez-vous était donné aux foulées d’automne de Saint-René-Hillion pour quatre membres à savoir Anne, Marie-Gabrielle, Thierry et Yannick. Un trail de 8 kilomètres pour Anne et un parcours de 16 kilomètres entre campagne et mer (Baie de Saint-Brieuc) pour les trois autres lépidoptères (…..à vos dictionnaires, éventuellement…). Un parcours de fond de baie avec des paysages de campagne et de bord de mer, sous un beau soleil. Cette précision météorologique n’est pas anodine et a pour but, notamment de briser les clichés sur le climat breton, véhiculés en autre par Gilles, le président des Papillons, dans un article dont nous parlons encore dans les chaumières et intitulé « Précipitations » ( 11 juin 2011).

Au final, pour le groupe engagé sur le 16 kilomètres, un temps de 1h26 pour le premier à savoir Thierry et un temps de 1h53 pour les deux autres. L’histoire aurait pu en rester là si, Marie-Gabrielle, l’intrépide et formidable directrice de l’école Notre-Dame de Langueux (dixit Gilles toujours..) n’avait pas été appelée dès son arrivée sur le podium des féminines. Visualisez la scène ! Un papillon sur un podium, certes pour la troisième place féminine, mais un podium avec le maillot des Papillons. Image superbe qui a laissé sans voix les deux autres participants, partagés entre admiration et incompréhension. Félicitations, coupe, fleurs, bon d’achat….la grande classe. Mais voilà, il convient de préciser par honnêté intellectuelle qu’une inversion des temps, par l’organisateur, au niveau du couple Thierry et Marie-Gabrielle, a été à l’origine de ce podium éphémère. Mais pour nous, cette image d’un papillon sur ce podium reste magique et met en lumière cette action de solidarité à la cause des Papillons de Charcot.

De 16 kilomètres à 21,1 kms, il n’y a qu’un pas de 4100 mètres, qu’une directrice qui a fait un podium, n’avait jamais franchi et qu’elle a souhaité faire.

Aussi le 30 octobre dernier, Marie-Gabrielle et Yannick, accompagnés et soutenus par Nadya (notre attachée de presse), Thierry (blessé…) et Claire, l’épouse de Claude, ont pris le départ du semi-marathon de Saint-Pol, Morlaix. Pour ceux pour qui la Bretagne n’est qu’une terre lointaine, étrangère, peuplée de korrigans et autres elfes, quelque part à l’ouest, Morlaix est situé en Bretagne nord, dans le département du Finistère.

A 14h30, au milieu de 3600 participants, deux papillons ont pris le départ avec la ferme intension de terminer, juste de terminer. Tous les deux avaient à cœur, l’espace d’une course, de prêter leurs muscles à ceux qui n’en ont plus, de courir pour les autres, de courir pour Claude. De kilomètres en kilomètres, ils ont porté le message des Papillons de Charcot et ont terminé, certes difficilement pour les 4000 derniers mètres mais ils ont terminé cette épreuve de renom (enfin pour nous les Bretons).

Ce même jour, Sophie, membre du team, portait les couleurs des Papillons sur le mythique semi-marathon Marseille-Cassis. J’imagine que dans le cas présent, une précision géographique sur le lieu de cette course n’est pas nécessaire…Comment expliquer que tout le monde situe Marseille et non Langueux. Je ne comprends pas….Elle a terminé son premier semi sur un temps de 2h28, soit 3 minutes après Marie-Gabrielle et Yannick (ouf…). Pour les non sportifs, je tiens à vous rappeler que le record du monde sur un marathon (42,195 km) est de 2 h 03 min 38 s et de 58 min 23 s sur un semi. Vous comprendrez donc aisément que nos temps n’ont rien d’exceptionnel mais vraiment rien d’exceptionnel. Je reviens donc à la performance de Sophie qui courait son premier semi-marathon et vous cite le sms qu’elle m’a fait parvenir : « Je me suis incrustée devant à peu près toutes les caméras que j’ai trouvées, Bfm, France 3 ; j’ai même parlé aussi mais je ne trouve pas encore la vidéo,je vous enverrai le lien pour France 3… »

D’autres courses verront le team des Papillons de Charcot à leur départ. Solidaire de l’ensemble des malades, il continuera à porter haut et fièrement les couleurs des Papillons de Charcot. A bientôt.

Ps : il importe de souligner qu’après avoir participé au semi-marathon de Saint-Pol, Morlaix, les membres du team, coureurs ou accompagnateurs, ont festoyé ensemble, tard dans la nuit. Ah ces traditions bretonnes qui datent d’Astérix ! (vous savez ce dessin, à la fin de chaque album, du festin en plein air….). »

Yannick

 

Publié par : alfournet | 1 novembre 2011

La Garde Adhémar 2011

 

Olivier et Deny nous racontent leurs aventures provençales:

 

Le 11 septembre 2011
8h 30 , nous arrivons dans ce merveilleux petit village de Lagarde Adhémar , pourquoi me diriez vous ?
L’ Association La Foulée Largardienne ,une association sportive ,a organisé une course pédestre, dont 1 euro par participant, sera reversé pour l’association « les papillons de Charcot » qui se bat pour faire connaître et reconnaître la SLA (sclérose latérale amyotrophique) une terrible pathologie dont je suis atteint depuis juin 2003. Sous un soleil de plomb ,je retrouve mon Ami Deny ,mon grand frère venu tout spécialement de la Ciotat avec sa fille Lauriane .Notre ambassadrice Lydie Favel , organisatrice de la course avec ses amis, ont préparé un stand « papillon » ,avec plaquettes et autres documentations sur la maladie.
9 heures , avant le départ des coureurs ,un magnifique lâché de ballons. Près de 300 bulles roses prennent leur envol. Beaucoup d’émotion ,lorsque j’admire tous ces ballons qui représentent pour moi un envol d’espoir de vie. Tout le monde est ému, j’observe les participants, et je vois des yeux qui rougissent, tant l’émotion est palpable.
Accompagné par Anne-marie, Agnes, Jacqueline, Deny et Lauriane qui me soutiennent, il ne faut pas craquer devant l’assistance, les larmes me montent aux yeux, mais il faut tenir coute que coute. J’ai une très forte pensée pour tout mes AMIS( ES) qui ont pris leur envol, emportés par la S L A .
Les coureurs, sont sur la ligne de départ, et les voilà partis pour un parcours de 6 kms et 13 kms .
La ligne d’arrivée est franchie par Yohan 19 ans, peu à peu tous les coureurs arrivent , fatigués, épuisés.
A la remise des prix, une dame, d’une équipe orangeoise, prend la parole, et s’exprime ainsi : « Lorsque je courrais, je souffrais, j’avais des douleurs, mais pour me donner du courage, je pensais à Olivier, tant la souffrance est grande de par cette terrible pathologie la S L A . »
Avec fierté nous remettons nos trophées papillons, pour récompenser nos coureurs.
Un énorme pique nique ,nous attendait pour clôturer la journée avec tous les organisateurs de « la foulée Lagardienne » , nous avons passé une journée inoubliable, et j’ai été très touché lorsque Frédéric le président et Monsieur le Maire de Lagarde Adhémar m’ont dit « A l’année prochaine Olivier ».
21 octobre
Une réception est organisée par toute l’équipe de « la foulée Lagardienne », en l’honneur DES PAPILLONS, en présence de différents élus, et toujours notre ambassadrice Lydie Favel, un buffet grandiose, préparé avec soins nous attendait. Soudain, l’émotion arrive, accompagné toujours de Deny, Anne-Marie, Agnes, Olivier, Amédée et Jacqueline, les discours s’enchaînent, et la remise de chèque pour « LES PAPILLONS DE CHARCOT » .
Je ne peux m’empêcher de parler de mon…, de notre combat contre la SLA, et je m’empresse d’ exprimer, ma rage de vivre, l’espoir, ne jamais baisser les bras .
Je finis avec ma phrase culte
« LA MALADIE JE LA REGARDE EN FACE ET ELLE NE ME FERA JAMAIS BAISSER LES YEUX »
La soirée continua, avec mon grand frère Deny, qui mit l’ambiance avec sa voix d’or et sa guitare.
Des soirées, d’une telle ampleur, valent tous les médicaments du monde.
Je suis sûr, que nous sommes au début d’une grande aventure, avec toutes ces femmes et ces hommes au grand cœur.
Olivier et Deny.

Video : Alain Bernard le champion au grand cœur et la prestigieuse et généreuse Patrouille de France soutiennent la Fondation Thierry Latran.


SOURCE :

http://www.santelog.com/modules/connaissances/actualite-sante-cellules-souches-lue-interdit-les-brevets-impliquant-la-destruction-de-lembryon_6584_lirelasuite.htm#lirelasuite

Pour Curia, la Cour de justice européenne, l’utilisation d’embryons humains, dans une notion élargie c’est-à-dire dès le stade de la fécondation, à des fins de recherche scientifique n’est pas brevetable. La Cour de justice vient en effet d’exclure de la brevetabilité un procédé qui, en utilisant le prélèvement de cellules souches obtenues à partir d’un embryon humain au stade du blastocyste, entraîne la destruction de l’embryon.

Un chercheur Oliver Brüstle détient un brevet, déposé en décembre 1997, qui porte sur des cellules immatures neurales produites à partir de cellules souches embryonnaires humaines utilisées pour traiter les maladies neurologiques. Selon M. Brüstle, il existe déjà des applications cliniques pour  la maladie de Parkinson. Or le Tribunal fédéral des brevets allemand a constaté la nullité du brevet de M. Brüstle, dans la mesure où il porte sur des procédés permettant d’obtenir des cellules précurseurs à partir de cellules souches d’embryons humains.

Pour une notion élargie de l’ « embryon humain » : Interrogée, la Cour a rappelé que la législation européenne a entendu exclure toute possibilité de brevetabilité, dès lors que le respect dû à la dignité humaine pourrait en être affecté. Il en résulte, selon la Cour, que la notion d’« embryon humain » doit être comprise largement. Dans ce sens, la Cour considère que tout ovule humain doit, dès le stade de sa fécondation, être considéré comme un « embryon humain » dès lors que cette fécondation est de nature à déclencher le processus de développement d’un être humain. (Même si ces organismes n’ont pas fait l’objet, à proprement parler, d’une fécondation).

Sur le cas particulier des cellules obtenues au stade du blastocyte: S’agissant des cellules souches obtenues à partir du stade du blastocyste (stade à 5 jours de la fécondation), la Cour laisse le juge national déterminer si elles sont de nature à déclencher le processus de développement d’un être humain et relèvent, par conséquent, de la notion d’« embryon humain ». La Cour ne tranche donc pas le litige national et c’est à à la juridiction nationale de résoudre l’affaire conformément à la décision de la Cour. En France, la Loi de bioéthique du 7 juillet, interdit la recherche sur l’embryon et sur les cellules souches embryonnaires mais précise que « les recherches alternatives à celles sur l’embryon humain et conforme à l’éthique doivent être favorisées ».

Fins industrielles et commerciales ou fins de recherche scientifique: « Même combat », conclut la Cour, car l’octroi d’un brevet à une invention implique, en principe, son exploitation industrielle et commerciale. La Cour conclut ainsi que la recherche scientifique impliquant l’utilisation d’embryons humains ne peut pas accéder à la protection du droit des brevets. Sauf en cas de fins thérapeutiques ou de diagnostic qui s’appliquent à l’embryon humain et lui sont utiles.

En conclusion, la Cour a estimé qu’une invention ne peut être brevetable lorsque la mise en œuvre  du procédé requiert, au préalable, soit la destruction d’embryons humains, soit leur utilisation comme matériau de départ.

Source: Curia- Arrêt (Visuels Agence de la Biomédecine)

Autres actualités en Bioéthique

Réagissez à cette actu sur Santé Blog

Cette actualité a été publiée le 18/10/2011 par P. Bernanose, D. de publication, avec la collaboration
de P. Pérochon, diététicien-nutritionniste, coordinateur éditorial.

 

Source : Blog de la Fondation Thierry Latran

http://blog.fondation-thierrylatran.eu/2011/10/12/decouverte-d%E2%80%99un-mecanisme-physiopathologique-commun-aux-differentes-formes-de-sla-lavis-dun-expert/

    Le Dr Philippe Corcia est Professeur de neurologie au CHRU Bretonneau, à Tours. Chercheur spécialiste de     la SLA, il a été l’investigateur de plusieurs projets de recherche autour de la maladie.

Suite à la récente publication dans la revue Nature évoquant le rôle déterminant de la protéine Ubiquiline 2 dans l’origine de la SLA (voir notre récent article), le Dr Corcia nous donne ici son point de vue de spécialiste sur les résultats issus du travail du Pr Teepu Siddique.

Quelle est la portée de cette découverte ?

L’équipe du Pr Teepu Siddique pourrait être à l’origine d’une découverte importante dans la physiopathologie de la Sclérose Latérale Amyotrophique. Le travail que cette équipe vient de publier dans la revue Nature pourrait être déterminante dans la compréhension des mécanismes responsables de la mort des neurones moteurs pour toutes les formes de SLA familiale et sporadiques.

Ce résultat fait-il avancer les connaissances sur l’origine de la SLA ?

Jusque là la théorie principale expliquant la mort des neurones moteurs dans la SLA reposait sur une hypothèse plurifactorielle. Ce travail, qui doit être confirmé par une autre étude comme c’est toujours le cas, étaye une hypothèse physiopathologique uniciste dans la mort des neurones moteurs en rapport avec une perturbation des voies de l’ubiquitine et plus spécifiquement de la protéine UBQLN2 (ubiquiline). L’ubiquiline est responsable du recyclage des protéines défectueuses dans les neurones du cerveau et de la moelle épinière.

Quelles ont été les étapes de ce projet ?

La force de ce résultat repose sur l’approche multidisciplinaire sur lequel il s’appuie. La première partie de ce travail a consisté en une analyse biologique moléculaire réalisée au sein d’une famille multi générationnelle de SLA dans laquelle 19 sujets étaient atteints. Après avoir exclu une mutation sur les gènes connus liés à la SLA (comme SOD1), la sévérité plus marquée de l’atteinte motrice chez les hommes comparativement à ce qui était noté chez les femmes et l’absence de transmission de père à fils du trait pathologique ont conduit à une étude des chromosomes sexuels et à identifier une région d’intérêt sur le chromosome X en Xp11.23. L’analyse des différents gènes portés par cette région a permis d’identifier une mutation sur le gène UBQLN2 (ubquiline2). Cette mutation était responsable d’un changement de la séquence de la protéine: ceci étayait le caractère pathogène de cette mutation. Cette relation pathogène était ensuite renforcée par le fait que cette mutation co-ségrégait dans la famille: ceci signifiait que seuls les sujets atteints étaient porteurs de la mutation à la différence des sujets sains indemnes de mutation. Le caractère causal fut renforcé par l’identification de 4 nouvelles mutations du gène UBQLN2 au sein d’une cohorte de 188 sujets SLA issus de familles SLA. L’étude du phénotype (présentation clinique) des 35 patients porteurs d’une mutation UBQLN2 a permis de montrer un âge de début de 15 ans plus précoce chez les hommes (33.9 contre 47.3 ans) sans effet sur la durée d’évolution. Les troubles intellectuels notés dans cette population étaient ceux décrits habituellement dans la démence fronto-temporale.

La seconde partie de ce travail était anatomopathologique. La SLA, comme la majorité des affections dégénératives, se caractérise par des agrégats protéiques qui prédominent dans les motoneurones de la moelle épinière. Afin de déterminer la présence de dépôts de UBQLN2 dans les inclusions caractéristiques de la SLA, des analyses de marquage de l’ubiquiline 2 ont été faites à partir de 2 anticorps différents marquant des régions différentes de cette protéine. Cette analyse a montré un marquage de ces inclusions par les anticorps reconnaissant la structure de l’UBQLN2. Ce marquage était noté dans la moelle épinière de patients atteints de formes variées de SLA (avec ou sans mutations, avec ou sans démence). Ceci démontrait l’association forte qui existait entre la SLA et les dépôts de UBQLN2.

La dernière partie de ce travail s’est attachée à l’étude plus précise des formes avec démence en raison de la prédominance des troubles cognitifs chez plusieurs patients porteurs d’une mutation UBQLN2. Les études autopsiques faites sur les cerveaux de ces patients ont montré la présence de ces inclusions dans l’hippocampe. Ceci n’avait jamais été constaté dans la SLA à la différence de la maladie d’Alzheimer où l’atteinte hippocampique est caractéristique. Les études autopsiques complémentaires ont montré la présence de telles inclusions hippocampiques chez des patients atteints de SLA sans mutations UBQLN2 et chez des patients atteints de DFT.

Comment interpréter ces résultats ?

Tout d’abord la concordance des résultats génétiques, immunologiques et histologiques sur le gène UBQLN2 et la protéine qu’il code conduit à supposer 1) que la relation est forte entre UBQLN2 et la SLA et 2) que cette interaction semble être un phénomène classique dans la SLA. Jusque là la SLA était considérée comme une affection dont l’étiologie était bien qu’encore inconnue, vraisemblablement multifactorielle. Pour la première fois, un mécanisme physiopathologique semble être commun aux différentes formes de SLA. Le mécanisme initial pourrait être une perturbation dans le système de dégradation des protéines dans les neurones (ubuiquitilination des protéines qui permet leur dégradation au sein des protéasomes). Ceci ouvre la voie à de nouvelles hypothèses thérapeutiques par le biais de la régulation de voies de l’ubiquiline.

Source : Blog de la Fondation Thierry Latran

http://blog.fondation-thierrylatran.eu/2011/10/10/projets-2011-de-la-fondation-des-biomarqueurs-pour-comprendre-levolution-de-la-sla/

Le cinquième projet subventionné en 2011 par la Fondation Thierry Latran nous vient de l’Université d’Ulm en Allemagne, il est piloté par Markus Otto, professeur de neurologie et associe notamment une équipe de l’Institut Max-Planck de Göttingen.

L’objectif est de comprendre, au sein d’une large population de patients souffrant de SLA, les facteurs qui déterminent la survie et la progression dans la SLA.

Ce projet bénéficie d’un soutien de 180 000€ sur une période de 2 ans.

Un des mystères de la SLA réside dans la façon dont évolue la maladie : en fonction de facteurs qui restent encore mal connus, le temps de survie une fois la maladie déclarée peut être très variable, de quelques mois à plusieurs dizaines d’années. De même la vitesse de progression de la maladie varie également d’un sujet à un autre. Il y a un véritable enjeux pour les chercheurs de comprendre les facteurs qui vont déterminer la survie et la progression de la maladie, pour proposer aux malades une prise en charge la plus adaptée et la plus personnalisée possible.

Depuis plusieurs années, dans bien des domaines de la médecine, et dans les maladies neurodégénératives en particulier, les chercheurs tentent de mettre en évidence des biomarqueurs, c’est à dire des données mesurables de façon objective qui sont des indicateurs d’un processus biologique normal ou pathologique et/ou d’une réponse à un traitement.

En identifiant de tels indicateurs dans la SLA, on sera en mesure de suivre plus finement la façon dont les malades réagissent aux traitements, au cours des essais cliniques notamment.

Dans le projet du Pr Otto, c’est le LCR, ou liquide céphalo-rachidien, ce liquide qui baigne le cerveau et la moelle épinière, qui va faire l’objet d’investigations poussées pour découvrir ces fameux biomarqueurs. En pratique, les équipes vont passer systématiquement en revue les protéines contenues dans le LCR de malades présentant des profils d’évolution de la maladie différents, à savoir une progression lente ou rapide, le tout en comparaison avec des échantillons de LCR de personnes non malades.

Cette analyse des protéines, on parle de protéomique, servira à dresser des profils types de protéines dans les échantillons de LCR.

Grâce à des techniques d’analyse innovantes mis en oeuvre par les équipes rassemblées autour de ce projet, on pourra mettre en évidence la présence de protéines particulières selon les profils d’évolution de la maladie . Ces protéines devront ensuite être « validées« , c’est à dire que le lien entre leur présence dans le LCR et le type de maladie devra être retrouvé dans populations larges de malade.

Il faut noter que pour ce projet, les équipes du Pr Otto disposent d’une « banque » d’échantillons de LCR issus de 430 personnes atteintes par la SLA, dont les caractéristiques de la maladie ont été parfaitement notées. Un tel nombre d’échantillons permettra de valider ces biomarqueurs d’évolution avec une grande certitude, et ainsi de les rendre disponibles à l’ensemble de la communauté des chercheurs qui les utiliseront à leur tour dans leurs travaux fondamentaux et appliqués sur la maladie.

 

Source :

ORPHANET  

http://www.orpha.net/actor/Orphanews/2011/111010.html#23136

La Haute Autorité de Santé (HAS) est chargée : d’évaluer scientifiquement l’intérêt médical des médicaments, des dispositifs médicaux et des actes professionnels et de proposer ou non leur remboursement par l’Assurance maladie ; de promouvoir les bonnes pratiques et le bon usage des soins auprès des professionnels de santé et des usagers de santé ; d’améliorer la qualité des soins dans les établissements de santé et en médecine de ville ; de veiller à la qualité de l’information médicale diffusée ; d’informer les professionnels de santé et le grand public et d’améliorer la qualité de l’information médicale ; et de développer la concertation et la collaboration avec les acteurs du système de santé en France et à l’étranger. La HAS vient de publier son rapport d’activité 2010, disponible en ligne. Une partie de son activité concerne directement les maladies rares.

L’institution évalue les centres de référence maladies rares

La prise en charge des maladies rares constitue une priorité inscrite dans la loi relative à la politique de santé publique du 9 août 2004 prévoyant la mise en place de « Centres de référence » labellisés. La HAS est missionnée par le Plan national maladies rares pour conduire l’évaluation externe des quelque 130 centres de référence maladies rares (CMR) dans le cadre de la procédure de renouvellement de leur labellisation. Ce label est délivré pour une période de cinq ans et son renouvellement est soumis à la décision du ministre de la Santé après une procédure d’évaluation des centres conduite par la HAS en collaboration avec la Direction de l’hospitalisation et de l’offre de soins (DHOS, devenue DGOS, Direction générale de l’offre de soins) et la Direction générale de la santé (DGS). Trente-trois évaluations externes ont été conduites en 2010 par la HAS. Ces évaluations ont été menées par deux experts : un expert maladies rares, désigné par la DGOS parmi les professionnels des centres de référence, et un expert-visiteur HAS, réalisant les visites de certification de la HAS, et appartenant à la catégorie directeur d’hôpital ou directeur des soins exerçant en CHU. Initiée en 2009, cette démarche sera poursuivie jusqu’en 2012. Tous les centres de référence labellisés pendant le premier Plan auront alors été évalués.

La transparence

La Commission de la transparence a pour mission d’évaluer et de donner un avis sur les médicaments en vue de leur inscription sur la liste des médicaments remboursables en ville et/ou pris en charge à l’hôpital. L’avis de la Commission éclaire d’un point de vue scientifique et médical le ministère de la Santé sur l’intérêt thérapeutique d’un médicament (service médical rendu – SMR) et le progrès qu’il apporte par rapport aux traitements existants (amélioration du service médical rendu – ASMR). Cet avis constitue l’appréciation scientifique à partir de laquelle le ministère décide du remboursement et fixe le prix du médicament dans le cadre d’une négociation entre le CEPS (Comité économique des produits de santé) et le laboratoire pharmaceutique exploitant. La Commission de la transparence a jugé que, parmi 130 nouveaux médicaments, 14 apportaient un progrès thérapeutique et s’est prononcée sur le caractère présumé innovant de certains médicaments dans le cadre d’un processus d’évaluation accéléré. Parmi ces traitements figurent des médicaments pour des maladies rares telles que les cryopyrinopathies (CAPS), des hémophilies liées à un déficit en facteur XIII, le purpura thrombopénique auto-immun idiopathique chronique ou aussi certaines pathologies malignes hématologiques.

Parmi d’autres actions dans les domaines des maladies rares et/ou médicaments orphelins, la HAS a produit en 2010 cinq protocoles nationaux de diagnostic et de soins (PNDS) pour les maladies rares. Ces guides, à destination des médecins, décrivent la prise en charge optimale de la maladie et listent les actes et prestations nécessaires à la prise en charge des malades. Ils sont réalisés par les centres de référence labellisés en lien avec la HAS. A ce jour, 39 PNDS sont en ligne sur le site de la HAS et sur Orphanet.

Consulter le rapport annuel de la HAS

Qu’est ce que la SLA et où en est la recherche ? Des chercheurs nous répondent.

Projets 2011 de la Fondation : une hormone naturelle pour lutter contre la SLA.

Source : blog de la Fondation Thierry Latran :

http://blog.fondation-thierrylatran.eu/

Séverine Boillée est chercheuse à l’Inserm et à l’Institut du Cerveau et de la Moëlle. Dans cette interview réalisée à l’hôpital de la Pitié Salpêtrière en juillet dernier, elle nous parle de son projet de recherche intitulé « Mieux comprendre le rôle des cellules gliales et des macrophages dans la SLA ».

Ce projet vise à trouver des moyens de ralentir la phase progressive de la maladie mais aussi à identifier de nouvelles cibles thérapeutiques. Il a pu bénéficier d’un financement de la Fondation Thierry Latran à hauteur de 275 000 euros en 2009, grâce à vos dons

LES MICROGLIALES/ MACROPHAGES ET LES MOTONEURONES À PARTIR DE 3 AXES DANS UN MODÈLE ANIMAL.
S. Boillée, France
Subvention : 275 000 €
Dans la SLA, les motoneurones, dans la moelle épinière, qui innervent les muscles sont les cellules qui dégénèrent entraînant la paralysie progressive et la mort des patients en moyenne 1 à 5 ans après le diagnostique de la maladie. Cependant, d’autres types cellulaires dans l’environnement des motoneurones sont aussi impliqués dans leur dégénérescence, en particulier, les cellules microgliales, macrophages (cellules immunitaires) du système nerveux central. Nous avons précédemment montré que les cellules microgliales/ macrophages participaient à la phase symptomatique de la maladie. Sachant que la plupart des cas de SLA sont sporadiques et de ce fait diagnostiqués après l’apparence des symptômes, trouver des voies impliquées dans la progression de la maladie pourrait permettre en les bloquant de ralentir la dégénérescence motoneuronale. Le but de notre projet est de trouver ces voies impliquées dans la phase symptomatique de la maladie en étudiant les interactions entre les cellules microgliales/ macrophages et les motoneurones à partir de 3 axes. Le premier étudiera les facteurs libérés par les cellules microgliales et potentiellement toxiques pour les motoneurones et le second se focalisera sur les facteurs produits par les motoneurones et pouvant activer et attirer les cellules microgliales pour les rendre plus neurotoxiques, le but étant de bloquer ces différentes voies afin d’augmenter la survie motoneuronale. Notre 3e axe sera dédié à l’étude des macrophages à la périphérie qui pourraient être utilisés comme cible plus facilement accessible pour accéder aux motoneurones.
Ce projet une fois finalisé aura contribué à:
1) Identifier des voies impliquées dans les interactions entre les motoneurones et les cellules microgliales qui pourraient permettre d’identifier de nouvelles cibles thérapeutiques pour la SLA (axe 1 et 2)
2) Trouver des moyens de ralentir la phase progressive de la maladie (axes 1 to 3).
3) Déterminer si les macrophages à la périphérie contribuent à la dégénérescence motoneuronale dans la SLA ce qui pourraient permettre de cibler les motoneurones depuis la périphérie (axe 3).
Sachant que les cellules microgliales sont activées dans les cas familiaux et sporadiques (qui représentent la grande majorité des cas) de SLA, ces résultats devraient permettre de mettre en évidence des voies générales impliquées dans la dégénérescence motoneuronale et ainsi d’identifier de nouvelles cibles thérapeutiques pour la SLA.

EQUIPE
Ce projet sera coordonné par l’investigateur principal Séverine Boillée qui a obtenu une formation de fond sur la SLA lors d’un séjour post-doctoral dans le laboratoire de Don W Cleveland l’un des scientifiques les plus reconnus dans le domaine de la SLA. Nous sommes une jeune équipe de chercheurs de l’INSERM et de l’Université Pierre et Marie Curie (UPMC) dont la recherche est entièrement dédiée à la SLA. Récemment installés sur le site de l’Hôpital de la Salpêtrière, à Paris nous faisons partie du Centre de Recherche du Cerveau et de la Moelle épinière (CRICM).

 

Publié par : alfournet | 27 septembre 2011

SLA et recherche : interview du docteur Pierre-François Pradat

Source :    http://blog.fondation-thierrylatran.eu/

Le docteur Pierre-Francois Pradat, neurologue et chercheur à l’hôpital de la Pitié Salpêtrière à Paris nous parle de son projet de recherche qui a été sélectionné par la Fondation Thierry Latran et a reçu un financement de 240 000 euros en 2009.

Ce projet d’étude mené en collaboration avec le docteur Jean-Philippe Loeffler vise à « protéger la jonction neuromusculaire dans la SLA », un mécanisme dont Pierre-François Pradat nous expose les différents aspects dans cette interview.

D’autres travaux :

En parallèle, Pierre-François Pradat travaille également sur un projet de recherche mettant en lumière le rôle important des cellules souches musculaires dans la SLA ainsi que sur le développement de marqueurs radiologiques de la maladie pour permettre de diagnostiquer la maladie plus précocement

Pour en savoir plus sur ce projet, cliquez ici.

Source :

http://www.santelog.com/modules/connaissances/actualite-sante-scleacuterose-lateacuterale-amyotrophique-vers-un-test-sanguin-pour-deacutetecter-le-risque-familial_6397_lirelasuite.htm

 

Une collaboration internationale de chercheurs vient d’identifier une séquence répétée de l’ADN dans un gène appelé C9ORF72, chez environ un tiers des personnes touchées par la forme héréditaire de la sclérose latérale amyotrophique (SLA). Cette découverte de la cause génétique la plus fréquente identifiée à ce jour, va permettre le développement d’un simple test sanguin pour détecter le risque de SLA dans les familles à risque. Une étude relayée dans la revue scientifique Neuron.

La SLA est caractérisée par une paralysie progressive et l’espérance de vie est généralement de 2 à 3 ans à l’apparition des symptômes. C’est la troisième maladie neurodégénérative la plus fréquente dans le monde occidental. Environ 5% des cas sont familiaux.

Les chercheurs des National Institutes of Health (NIH), de l’Université de Cardiff, de l’University College London et de l’Université de Manchester savaient qu’une région du chromosome 9  est associée à la maladie, mais ont analysé les grandes sections d’ADN pour identifier la séquence particulière qui sous-tend cet effet. Ils ont prélevé des échantillons d’ADN d’une famille galloise et d’une famille hollandaise, touchées par la SLA. Pour chaque famille, les chercheurs ont étudié l’arbre généalogique détaillé avec SLA ou non. Une fois la séquence identifiée, ils ont vérifié sa présence sur un plus grand nombre d’échantillons provenant d’une cohorte finlandaise, d’Amérique du Nord, d’Allemagne et d’Italie.

La séquence répétée a été identifiée chez 46% des personnes atteintes de SLA familiale et chez 21,1% des personnes atteintes de SLA sporadique, dans la cohorte finlandaise. Dans les cohortes européennes, un tiers des personnes atteintes présentaient des répétitions de cette séquence. La recherche a donc révélé ce lien génétique chez une majorité de personnes qui avaient des antécédents familiaux de SLA, mais 90% à 95% des personnes qui développent la SLA n’ont pas d’antécédent familial connu. Cependant, environ 21% personnes ayant la maladie mais aucun antécédent familial, présentent aussi la même mutation.

Les chercheurs estiment donc aujourd’hui qu’un test combinant la détection de cette séquence répétée d’ADN,  la cause génétique la plus fréquente de SLA identifiée à ce jour, avec d’autres mutations du gène déjà connues permettrait de détecter 90% des personnes touchées par une SLA « familiale ».

Source: Neuron September 21 2011 doi:10.1016/j.neuron.2011.09.010A hexanucleotide repeat expansion in C9ORF72 is the cause of chromosome 9p21-linked ALS-FTD.

Lire aussi : SCLÉROSE latérale amyotrophique : Le tabagisme augmente le risque de 44%

Réagissez à cette actu sur Santé Blog

Cette actualité a été publiée le 26/09/2011 par P. Bernanose, D. de publication, avec la collaboration
de P. Pérochon, diététicien-nutritionniste, coordinateur éditorial.


 

Publié par : alfournet | 26 septembre 2011

Adieux Valérie

 

Valérie Merle a pris son envol cette nuit. Son esprit, son humour, sa finesse nous manquent déjà.
Valérie faisait partie de l’aventure depuis des années, avait été administrateur de l’association, participante hors pair à la Parisienne.
Nous garderons ses mots et son sourire en souvenir.

Philippe, tous les Papillons sont avec toi.

Publié par : alfournet | 23 septembre 2011

Le Grand Raid des Pyrénées et l’ Utra Trail du Mont-Blanc 2011

Source  : http://www.courirpourlesautres17.com/index.asp

 

Que le combat fut rude !!!

Sacrée montagne ,elle a l’avantage de toujours jouer à domicile, alors forcément ,nous ,les coureurs de plaine ,nous nous devions d’être humbles et vaillants pour rivaliser avec la bête !!
Redoutables pour les uns, exigeantes pour les autres, il a fallu se faire docile et patient pour sortir des griffes du Grand raid des Pyrénées(80km) et de l’ultra trail du Mont Blanc (UTMB170km, TDS km120, CCC 98km.!! )

Pour lire la suite de ce beau reportage et visionner les diaporamas cliquer sur le lien ci-dessous :

http://www.courirpourlesautres17.com/reportages_detail.asp?IDreportage=45

 

Publié par : alfournet | 22 septembre 2011

Vers un traitement contre la sclérose latérale amyotrophique?

Source :         http://www.radio-canada.ca/nouvelles/science/2011/09/21/001-sclerose-laterale-amyotrophique.shtml

 

Un lien-clé entre les prions et la sclérose latérale amyotrophique (SLA), aussi appelée maladie de Lou-Gehrig, a été découvert par des chercheurs canadiens.

La SLA est une dégénérescence des neurones qui contrôlent l’activité musculaire. Incurable, cette maladie touche environ 3000 Canadiens.

Actuellement, l’espérance de vie d’une personne atteinte est de 3 à 5 ans dans 80 % des cas. Cette maladie neurodégénérative devient mortelle au moment où elle atteint le système respiratoire. Le seul traitement pour les patients atteints est un médicament qui donne 3 mois de sursis.

La découverte

Le Dr Neil Cashman et ses collègues de l’Université de la Colombie-Britannique ont découvert que la protéine SOD1, qui est impliquée dans le processus de la SLA, présente des propriétés de type prion.

Les chercheurs ont montré que la SOD1 participait au processus appelé mauvais repliement guidé par la matrice. Cela signifie qu’une protéine contraint une autre protéine à changer de forme et à s’accumuler en grappes, processus semblable à celui qui est à l’origine des maladies à prions, comme la maladie de Creutzfeldt-Jakob.

Cette nouvelle connaissance explique la propagation progressive de la SLA dans le système nerveux. Elle montre le rôle central de la propagation de protéines mal repliées dans les racines biologiques des maladies neurodégénératives comprenant la SLA, mais aussi l’alzheimer et le parkinson.

Cette découverte représente un premier pas vers le développement de traitements ciblés pouvant éventuellement arrêter la progression de la SLA.

— Dr Neil Cashman

Vers un traitement

Les chercheurs ont aussi identifié une cible moléculaire spécifique qui, lorsqu’elle est manipulée, interrompt la transformation de la SOD1 en la forme mal repliée qui est pathogène. Pour le moment, un anticorps a été développé et empêche la maladie de se développer sur des souris. Des essais cliniques sur les humains pourraient commencer dans cinq ans.

Le détail de cette découverte est l’objet d’un article dans les Proceedings of the National Academy of Sciences (PNAS).

Ces travaux ont été réalisés au laboratoire de Dr Neil Cashman situé au Brain Research Centre de l’Université de la Colombie-Britannique et par le Vancouver Coastal Health Research Institute, en collaboration avec les chercheurs de l’Université de l’Alberta. La recherche a été appuyée par PrioNet Canada et en partie par Amorfix Life Sciences et les Instituts de recherche en santé du Canada.

 

Publié par : alfournet | 21 septembre 2011

Projets 2011 de la Fondation : la protéine TDP-43 sur la sellette

Projets 2011 de la Fondation : la protéine TDP-43 sur la sellette.

Publié par : alfournet | 21 septembre 2011

Projets 2011 de la Fondation : angiogénine et neuroprotection

Projets 2011 de la Fondation : angiogénine et neuroprotection.

Publié par : alfournet | 17 septembre 2011

L’Envie

L’envie

 

Avoir l’envie

L’envie d’avoir la vie

Envie de vie

La vie

En vie

La vie c’est l’envie

 

Pas envie,

Plus envie

Plus envie de vie

Plus de vie plus d’envie

La vie est………….

Finie

septembre 2011

Tenrouf   Niala

Publié par : alfournet | 16 septembre 2011

La Parisienne

La Parisienne, évènement International

15 septembre 2011

La poussière et les paillettes sont retombées, récit à deux voix d’une course sans joëlette mais plus papillonnante que jamais, par Isabelle et Thierry Cassegrain, coureurs hors pair et fidèles.

Merci à ceux et celles qui sont venus aider les Papillonnes à briller, Palmira, François, Marie-Martine et tous les autres…A l’année prochaine, baskets aux pieds?

Un aperçu de la course, vue de l’intérieur

« La Parisienne, évènement International

Je ne rentrerais pas dans la polémique du prix, que l’on peut lire ici et là. Car il n’y a pas de prix pour mettre en avant le Cancer du sein et pour nous le combat des malades SLA. Pour nous c’est la première Parisienne et toute la famille s’est lancé le défi de la courir.  Merci à Nathalie et son équipe Papillonnes parisienne, de nous avoir permis de le réaliser.

Il est 8h00, nous retrouvons toute l’équipe, coureuses, accompagnants, supporteurs et la logistique maquillage, ballons etc.

Nous revoyons avec un réel plaisir des visages connus et nous faisons connaissances de l’ensemble du groupe.

Les maquilleuses se mettent au travail, les sacs contenants les dossards sont distribués, ainsi que nos ailes de Papillons.

Des petites pochettes confectionnées des mains d’Yveline sont distribués, Mélanie une de mes filles y glissera son portable tout de suite.

Je lui raconterais l’histoire des ces petites pochettes et lui rappellerais celle de nos petits sacs suite au Marathon des Sables.

Annie nous les avait remis en juin 2010, le mien (Thierry) est toujours accroché dans la salle de bain. Je le regarde tous les jours et mes pensées à ce moment là vont vers Yveline.

IL est 9h00, il faut se rapprocher de la ligne de départ, qui sera donné pour nous à 9h40, en VIP s’il vous plait.

L’ambiance est grisante, la musique nous donne des frissons, des milliers de filles et de femmes représentent des centaines d’associations.

Le départ est imminent, la pression monte en nous, ces quelques minutes sont indescriptibles. Le stress, le bruit, les cris, les endorphines nous mettent dans un état second.

Le décompte est parti…………….6.6 km de pur bonheur, dédiés à nos amis malades. Cette année nous courrons sans joelette d’où un dép a rt beaucoup plus rapide.
Toutes les Papillonnes s’accrochent, les km sont dévorés à vitesse grand V. Les supporteurs sont eux aussi obligés d’accélérer l’allure, pour voir les « stars » du jour.
Ils nous verront 5 fois au total, toujours avec le même plaisir. Certains visages sont fermés, mais le sourire reprend tout de suite le dessus à leurs encouragements.

La pluie vient se mêler à la fête, nous sommes dans la dernière ligne droite. Nous courons en direction de la ligne d’arrivée, de front, la banderole face au public.

Après les frissons du départ, les frissons de l’arrivée, des milliers de spectateurs sont alignés de chaque côté. Nos pensées vont vers ceux qui ne sont pas là, les gorges sont nouées.

Le rideau tombe, le chrono (anecdotique) est pulvérisé…..

BRAVO LES PAPILLONNES

Nous venons de vivre un moment rare, de beauté, de partage, de soutien à l’autre………

Merci à vous les PAPILLONNES de nous avoir fait vivre ce Beau moment.

Merci à toutes et à tous de votre présence et de votre soutien. »

Isabelle et sa tribu.

« Je n’ai pas grand-chose à rajouter, je crois que tout a été dit. Pour une fois c’est moi qui suis de l’autre côté de la barrière.

Je constate avec fierté que la relève est assurée et que les valeurs Papillons vont vivre encore longtemps.

Tout aussi excité que les coureuses, j’ai regardé avec attention les visages de nos représentantes.

J’entends encore Nathalie crier « on attend les dernières », 6.6 km de cri, de joie, de plaisir commun avec un objectif unique.

« Mettre en avant la pathologie de ces femmes et de ces hommes atteints de la SLA ».

Merci à toutes nos Papillonnes pour ces instants de bonheur. »

Thierry le papa de la tribu.


Publié par : alfournet | 15 septembre 2011

Projets 2011 de la Fondation : à la découverte des lauréats

Projets 2011 de la Fondation : à la découverte des lauréats.

Publié par : alfournet | 8 septembre 2011

Ubiquiline 2, une clé commune à toutes les formes de SLA


Source :

http://blog.fondation-thierrylatran.eu/2011/09/08/actu-recherche-ubiquiline-2-une-cle-commune-a-toutes-les-formes-de-sla/#more-1504

 

Ubiquiline 2, une clé commune à toutes les formes de SLA

« Découverte de la cause de la SLA ! » La nouvelle a fait grand bruit.

Depuis la publication en août dernier du rôle déterminent de la protéine ubiquiline 2 dans l’origine de la SLA par la prestigieuse revue Nature, la nouvelle a fait sensation.

Fruit du travail d’une équipe de chercheurs américains cette découverte ne permet pas de répondre à toutes les questions sur les mécanismes à l’origine de la maladie mais constitue une avancée marquante dans la compréhension de ces mécanismes pour permettre de proposer de nouvelles approches thérapeutiques.


Comment s’est déroulée la recherche ?

Fondation Thierry Latran, Thierry Latran, SLA, Maladie de Charcot,
 Lou Gehrig's Disease, MND, Motor neuron disease, ALS, MND, Amyotrophic 
Lateral Sclerosis, Motor Neurone Disease, Fondation Thierry Latran, 
Thierry Latran, SLA, Maladie de Charcot, Lou Gehrig's Disease, MND, 
Motor neuron diseaseUne équipe de chercheurs de l’école de médecine Feinberg de la Northwestern University, menée par le Pr Teepu Siddique, a mis en évidence une anomalie du gène UBQLN2, qui code pour la protéine ubiquiline 2, observée à la fois dans les formes familiales et sporadiques de la SLA.

En étudiant le gène UBQLN2 chez les membres d’une famille touchée par la forme familiale de la SLA, les chercheurs ont identifié une anomalie de la structure de ce gène. En étudiant le même gène dans quatre autres familles également touchées par la SLA familiale, la même anomalie a été retrouvée.

Par la suite, la recherche s’est concentrée sur la protéine codée par ce gène défectueux au sein de ces cinq familles. Les chercheurs ont observé que la protéine ubiquiline 2 se présentait chez toutes les personnes atteintes de ces familles sous une forme anormale – pratiquement sous forme de « grumeaux » – à l’intérieur des motoneurones, ne lui permettant pas de jouer son rôle habituel.

Quelle nouvelles informations sont apparues dans cette recherche ?

Poussant les investigations plus loin, les chercheurs ont également retrouvé à l’intérieur des motoneurones de malades atteints de diverses formes sporadiques de la SLA cette même protéine anormale. Et c’est cette dernière information qui constitue une première : l’identification d’une caractéristique commune, à l’échelle du gène et de la protéine, aux différentes formes de la maladie.

Quel est le rôle de l’ubiquiline 2 et quel est l’impact pour les motoneurones ?

L’ubiquiline 2 fait partie d’une famille de protéines dont le rôle normal est de recycler d’autres protéines quand celles ci ne sont plus fonctionnelles, à l’intérieur des motoneurones notamment. Sous une forme anormale, comme celle observée par l’équipe du Pr Siddique, l’ubiquiline 2 n’assure plus son rôle de « nettoyage » des motoneurones, perturbant leur bonne marche, et ceux-ci dégénèrent finalement.

Quels suites et implications après cette découverte ?

Il y a maintenant nécessité de poursuivre les investigations sur UBQL2, l’ubiquiline 2 et son rôle dans le recyclage des protéines dans les motoneurone, notamment en cherchant à mettre en évidence l’anomalie sur un plus grand nombre de malades. Cela permettra de confirmer cette caractéristique commune aux multiples formes de SLA et notamment celle connues pour être associées à d’autres anomalies génétiques. Et comme souvent quand une cause génétique de la maladie est identifiée avec certitude, elle devient une option, une « cible », pour proposer de nouveaux traitements de la SLA.

—————

(1) Source : Mutations in UBQLN2 cause dominant X-linked juvenile and adult-onset ALS and ALS/dementia.

Lire également, en anglais, cet excellent article sur le site de la MNDA (qui a largement inspiré la rédaction de notre article !).

Illustration : représentation 3D de la protéine ubiquiline / wikipedia.

 

[Actu recherche] Comprendre les mécanisme de dégénérescence des motoneurones.

Source : http://blog.fondation-thierrylatran.eu/2011/08/11/actu-recherche-comprendre-les-mecanisme-de-degenerescence-des-motoneurones/

 

Eva Hedlund, membre du Conseil Scientifique de la Fondation Thierry Latran a publié récemment les résultats d’une étude très innovante dans la prestigieuse revue scientifique Brain permettant d’avancer dans la compréhension des mécanismes de dégénérescence des motoneurones par la mise en évidence de différences dans l’expression de certains gènes en relation avec leur vulnérabilité.

Dans les trois maladies neurodégénératives suivantes : sclérose latérale amyotrophique, atrophie musculaire spinale et atrophie musculaire spino-bulbaire, l’atteinte des motoneurones responsables des mouvements volontaires conduit à la mort ou à un sévère handicap. Les différentes populations de motoneurones en présence ne dégénèrent cependant pas toutes de la même manière.

L’équipe de recherche d’Ole Isacson* a ainsi avancé l’hypothèse selon laquelle l’analyse du code génétique relatif à ces populations pourrait permettre de comprendre leur vulnérabilité sélective face aux maladies. Pour cela, les scientifiques ont, à partir de rats sains, isolé les trois classes suivantes : les motoneurones spinaux-ventraux touchés dans les trois maladies, les motoneurones des nerfs crâniens inférieurs (CN12) touchés dans la SLA et l’atrophie musculaire spinobulbaire et les motoneurones des nerfs crâniens supérieurs (CN3/4) épargnés dans les trois maladies.

Les résultats des analyses moléculaires révèlent que les gènes ne s’expriment pas de la même façon dans les trois familles de motoneurones ci-dessus.

Deux gènes (IGF-2 et le gène de la guanine désaminase), dont l’action est protectrice vis-à-vis des motoneurones CN3/4 ont ainsi été remarqués. Les tests prouvent même qu’ils sont capables de lutter contre des substances toxiques (ici le glutamate). La découverte du fonctionnement de ces gènes explique en partie la résistance à la dégénérescence cellulaire des motoneurones de type CN3/4.

Des observations à venir, in vitro et sur des modèles animaux cette-fois, permettront d’approfondir la compréhension de ces mécanismes et aideront peut être un jour à combattre ces maladies.


Publié par : alfournet | 11 août 2011

ACCESSIBILITÉ

Source :  http://www.handicapinfos.com/informer/reforme-mdph-validee-derogations-accessibilite-censurees_22906.htm

ACCESSIBILITÉ

La réforme des MDPH validée, les dérogations à l’accessibilité censurées

La politique du handicap marque l’aboutissement d’un parcours long et laborieux.

La loi du 28 juillet 2011 tendant à améliorer le fonctionnement des maisons départementales des personnes handicapées (MDPH) et portant diverses dispositions relatives à la politique du handicap marque l’aboutissement d’un parcours long et laborieux…

Jusqu’au bout, ce texte issu d’une proposition de loi du sénateur Paul Blanc, qui fut le rapporteur de la loi Handicap du 11 février 2005 aura ainsi connu des péripéties. La dernière en date est la décision du Conseil constitutionnel d’en censurer un article.

Un sort différent pour les deux articles sur l’accessibilité

Le recours déposé devant le Conseil constitutionnel ne visait pas les dispositions relatives aux MDPH, mais deux articles relatifs à la mise en oeuvre de l’obligation générale d’accessibilité, posée par la loi du 11 février 2005.

Il s’agissait là d’une nouvelle tentative d’apporter des assouplissements jugés réalistes par nombre d’élus, mais scandaleux par les associations de personnes handicapées à l’obligation d’accessibilité des bâtiments neufs à usage d’habitation.

Celle-ci a déjà fait l’objet de décisions du Conseil constitutionnel comme du Conseil d’Etat. Toutes ces décisions sont allées dans le sens d’un refus de toute dérogation au principe de l’accessibilité généralisée.

La décision du Conseil constitutionnel du 28 juillet 2011 constitue donc une relative surprise, dans la mesure où elle réserve un sort différent aux deux articles contestés. Elle juge en effet l’article 19 du texte voté par le Parlement contraire à la Constitution dans la mesure où il entendait confier au pouvoir réglementaire le soin de  » fixer les conditions dans lesquelles des mesures de substitution peuvent être prises afin de répondre aux exigences de mise en accessibilité « . Le Conseil constitutionnel a estimé qu’en agissant de la sorte,  » le législateur n’a pas précisément défini l’objet des règles qui doivent être prises par le pouvoir réglementaire pour assurer l’accessibilité aux bâtiments et parties de bâtiments nouveaux ; que le législateur a ainsi méconnu l’étendue de sa compétence […] « .

En revanche, le Conseil constitutionnel a validé l’article 20, relatif au cas particulier des résidences de tourisme (logements destinés à l’occupation temporaire ou saisonnière dont la gestion et l’entretien sont organisés et assurés de façon permanente) et qui renvoie à un décret en Conseil d’Etat le soin de fixer les exigences relatives à l’accessibilité. La décision estime en effet qu’à travers cette disposition, le législateur a mis en œuvre les exigences constitutionnelles prévues par les alinéas 10 et 11 du préambule de la Constitution de 1946, sans les priver de garantie légale.

MDPH : un certain goût d’inachevé

Au-delà de cette ultime péripétie, la loi du 28 juillet 2011 laisse un certain goût d’inachevé. Si elle comporte un certain nombre de dispositions intéressantes, il reste en effet que la réforme des MDPH est nettement plus modeste que ce qui était envisagé au départ. La loi maintient notamment le statut de groupement d’intérêt public (GIP) pour les MDPH en dépit des multiples critiques formulées à son encontre, notamment par les départements.

Il est finalement apparu que le GIP constituait le moins mauvais statut possible, dès lors que l’on souhaitait faire participer les associations à la gestion des MDPH. L’amélioration de la situation des MDPH grâce aux financements de la Caisse nationale de solidarité pour l’autonomie et à l’apurement progressif de la dette de l’Etat à leur égard a également contribué à atténuer progressivement les velléités initiales d’une complète remise à plat.

Enfin, une autre piste de réforme pourrait se dessiner si, dans le cadre de la réforme de la dépendance désormais annoncée pour septembre, les MDPH devaient se fondre dans des « maisons de l’autonomie », couvrant également le champ des personnes âgées.

Accessibilité : le retour du retour du retour…

Le feuilleton de l’accessibilité est, lui aussi, très loin d’être terminé. A peine le Conseil constitutionnel et le Conseil d’Etat ont-ils rendu leurs dernières décisions sur le sujet qu’un autre texte pointe à l’horizon.

En effet, les associations se mobilisent déjà contre le rapport Doligé relatif à « la simplification des normes applicables aux collectivités territoriales », ou plutôt contre le projet de loi qui devrait en être tiré avant la fin de l’année.

Parmi ses nombreuses propositions, celui-ci s’est notamment penché sur l’obligation d’accessibilité des bâtiments publics. Tout en affirmant ne pas remettre en cause le principe d’accessibilité posé par la loi de 2005, le rapport propose néanmoins de changer d’approche : à une définition réglementaire de l’accessibilité pourrait se substituer une définition fonctionnelle et donc plus pragmatique.

Selon le rapport,  » la personne handicapée doit pouvoir accéder à toutes les fonctions du bâtiment «  et non pouvoir  » l’occuper exactement comme un valide « . En d’autres termes, installer au rez-de-chaussée de la mairie un accueil polyvalent permettant de répondre à toutes les demandes et démarches des personnes handicapées dispenserait de rendre les étages accessibles.

Mais qu’en serait-il, dans ces conditions, de la possibilité des travailleurs handicapés d’accéder à un emploi au sein de la mairie ?… Compte tenu des décisions du Conseil constitutionnel et du Conseil d’Etat, rien ne dit qu’une telle disposition sera intégrée au futur projet de loi. Mais à l’inverse, les enseignements de la récente décision du Conseil constitutionnel sur les résidences de tourisme pourraient inspirer la rédaction d’un éventuel article sur la question.

Handicap Infos – source : Jean-Noël Escudié / PCA

Publié par : alfournet | 5 août 2011

Innovation

Source : http://www.hopital.fr/Hopitaux/Actualites/Actualites-generales/L-Inserm-et-le-CNRS-mettent-au-point-une-nouvelle-technique-d-imagerie-medicale?utm_source=Hopital.fr&utm_medium=facebook

L’Inserm et le CNRS mettent au point une nouvelle technique d’imagerie médicale

 La découverte réalisée par une équipe de l’Inserm et du CNRS devrait permettre des progrès considérables dans les neurosciences et la connaissance du cerveau. Elle devrait également améliorer le traitement de certaines maladies comme l’épilepsie.

Cette découverte a été réalisée par Mickael Tanter, directeur de recherche à l’Inserm et par ses collaborateurs de l’Inserm et du CNRS.

Elle porte sur un volet particulier de l’imagerie médicale, intitulé l’imagerie fMRI (IRM fonctionnelle). Celle-ci a déjà permis de réaliser des progrès considérables dans le domaine de neurosciences. L’imagerie fMRI permet en effet de suivre, en temps réel, l’activité cérébrale d’un patient, autrement dit la façon dont son cerveau réagit à une stimulation (visuelle, auditive…). Elle permet en particulier de localiser l’afflux sanguin qui se produit dans la zone activée du cerveau.

Très utilisées aujourd’hui en neurosciences et en sciences cognitives, l’IRM fonctionnelle et la tomographie par émission de positons (TEP) présentent néanmoins un point faible : bien qu’elles pénètrent profondément dans les tissus, leur résolution et leur sensibilité sont limitées. En particulier, les images d’évènements transitoires et/ou touchant l’ensemble du cerveau (comme les crises d’épilepsie) sont difficiles à obtenir. A l’inverse, l’échographie Doppler – technique basée sur l’utilisation des ultrasons – est très efficace et très utilisée pour l’examen des vaisseaux sanguins, mais elle ne permet pas, jusqu’à présent, d’observer les tout petits vaisseaux du cerveau et donc de visualiser l’activité cérébrale.

Pour dépasser ces limites, l’équipe de l’Inserm et du CNRS a mis au point une nouvelle technique : le fUltrasound (ultrasons fonctionnels du cerveau). Celle-ci présente un double avantage : elle est à la fois très sensible (capable de filmer les petites veines du cerveau) et conserve une excellente résolution dans le temps et dans l’espace. Il s’agit en l’occurrence d’une imagerie ultrarapide, capable de mesurer les mouvements du sang sur l’ensemble du cerveau plusieurs milliers de fois par seconde (contre quelques dizaines de fois jusqu’à présent). Cette augmentation du nombre de mesures permet de détecter le flux dans de très petits vaisseaux, dont les variations subtiles sont liées à l’activité cérébrale.

Le fUltrasound devrait permettre, par exemple, des examens jusqu’alors impossibles sur le nouveau-né, voire sur le fœtus durant la grossesse, ce qui permettra de mieux comprendre le développement du cerveau. De même, chez les adultes, elle devrait permettre de localiser des foyers épileptogènes en imagerie per-opératoire (durant l’intervention chirurgicale). Elle devrait également aider les biologistes à répondre à de nombreuses questions posées par les neurosciences.

Pour plus de renseignements :
http://www.inserm.fr/espace-journalistes/mise-au-point-d-une-technique-d-imagerie-de-nouvelle-generation

Publié par : alfournet | 3 août 2011

La Parisienne 2011

La Parisienne 2011

Les Papillonnes contre la SLAC’est reparti pour la Parisienne 2011. Nathalie Bougrand bat le rappel, n’hésitez pas à la contacter et à enrôler vos sœurs, mamans, amies, voisines, collègues, pour créer une belle nuée de Papillonnes. Si vous ne courez pas, vous pouvez acheter des kilomètres de course.

« Si cette année, vous avez envie de revivre ou de tenter votre première expérience de la Parisienne et de démontrer non seulement votre SoLidArité à l’égard des femmes atteintes du cancer du sein mais aussi à l’égard des malades SLA, en accompagnant en joëlette une ou plusieurs femmes atteintes par cette pathologie, en portant haut et fort leur combat, dans une ambiance conviviale et festive … alors, c’est le moment de vous affairer et notamment de retenir ces 3 dates :

Le 18 juillet 2011 : date limite pour m’envoyer vos bulletins d’inscription (n’attendez pas le dernier moment, je passerai de meilleures vacances !...)

Le 11 septembre 2011 : Le grand Jour : la course la Parisienne

Le 25 septembre 2011 : date butoir pour envoyer le récapitulatif des dons que vous aurez récoltés pour l’association des Papillons de Charcot.

Tous les détails pour vous inscrire et faire parrainer vos kilomètres se trouvent dans les diaporamas ci-joint :
Diaporama Parisienne 2011

Diaporama Parrains Parisienne

Le diaporama « parrains » est destiné à vos parrains si vous en aviez besoin pour leur expliquer notre démarche et notre projet.

Je compte sur vous, comme depuis 5 ans déjà, pour continuer cette belle aventure et faire des envieuses autour de vous afin qu’elles nous rejoignent dès cette année.

Si certaines d’entre vous avaient anticipé sur leur inscription, merci de me communiquer votre numéro d’identifiant, de dossard et d’inscription afin que je ressaisisse moi-même, les données vous concernant.

En cas de besoin, n’hésitez pas à me contacter

A très vite,

sportivement, »

Nathalie Bougrand

Membre de l’association des Papillons de Charcot

Publié par : alfournet | 3 août 2011

Jean Paul Cougnaud n’est plus

Source :  Journal  SUD-OUEST

http://www.sudouest.fr/2011/08/03/jean-paul-cougnaud-n-est-plus-466172-1504.php

 Jean Paul Cougnaud était très connu dans le milieu cycliste.
photo armand berthomé

Jean Paul Cougnaud était très connu dans le milieu cycliste. photo armand berthomé

Jean Paul Cougnaud s’est éteint dimanche à l’âge de 64 ans. Très connu dans le milieu cycliste, Jean- Paul Cougnaud luttait contre une terrible maladie depuis plusieurs mois. Il n’a pu la vaincre. Jean Paul était né le 26 janvier 1947 à Saint- Germain-de-Marencennes. Après une scolarité dans son village, il apprend son métier de soudeur aux établissements Sassaro avant d’intégrer l’usine Alstom.

Jean Paul a eu son premier vélo à 14 ans (contre l’avis de ses parents). Très vite, il démontre de grandes qualités pour ce sport qu’il affectionne particulièrement. Inscrit au Sport Athlétique Rochefortais (SAR) section cycliste, il ne tarde pas à se distinguer en remportant de nombreuses courses dans toute la région. Après un service militaire au célèbre bataillon de Joinville (détaché à Vannes), il continue son ascension et accède à la première catégorie (plus haute catégorie amateur de l’époque).

Coureur courageuxIl participe à de grandes classiques telles que Paris-Vierzon, le Tour du Béarn, le Tour du Limousin et décroche une belle septième place au championnat de France. Il cotoie de grands noms du cyclisme comme Tranquard, Barjolin, Gaillot… au niveau régional, mais aussi des Cyril Guimard, Jacques Bossis, Bernard Bourreau, ou bien encore les frères Triou de pointure nationale. Il termine la compétition avec un beau palmarès.

Bien connu sur la place de Rochefort, il reste dans ce cyclisme qu’il affectionne et ouvre un magasin de cycles dont le parrain n’est autre que Jacques Bossis. Puis, il part en direction des Pyrénées où il poursuit la vente de cycles tout en «grimpant quelques bosses» lors des jours de repos. Son dernier grand périple était, en 2008, à 61 ans lorsque, avec trois autres cyclotouristes, il se lance pour le Tour de l’Espoir sous les couleurs des Papillons de Charcot (lutte contre la sclérose latérale amyotrophique). Il fera les 5000 kilomètres en cinq semaines (39 étapes). Déjà à cette époque, il se plaignait de difficultés respiratoires en montagne. La maladie couvait. Cette maladie qui aujourd’hui l’a emporté laissant seule son épouse Jacqueline et ses quatre enfants.

Ses obsèques auront lieu aujourd’hui, à 14 h 30, en l’église de Saint Germain avant son inhumation au cimetière de son village natal.

Armand Berthomé

http://www.lavoixdunord.fr/Locales/Armentieres/actualite/Secteur_Armentieres/2011/07/30/article_faute-de-places-handicapes-au-stadium-il.shtml?utm_source=add_this&utm_medium=wordpress&utm_campaign=partage#.TjWwnH8TTyp.wordpress

Faute de places handicapés au Stadium, il vivra la saison du LOSC de chez lui

samedi 30.07.2011, 05:02 – PAR CÉDRIC GOUT

 Patrick Roelandt et son fils s'y sont pris un peu tard pour leur
demande de réabonnement, mais pensaient être mieux considérés. Patrick Roelandt et son fils s’y sont pris un peu tard pour leur demande de réabonnement, mais pensaient être mieux considérés.

Au LOSC, il n’y a pas de privilèges, même quand on est abonné depuis dix-sept ans et paralysé dans un fauteuil roulant. Patrick Roelandt, un Chapellois de 51 ans souffrant de sclérose latérale amyotrophique depuis six ans, en a fait l’expérience cette année. Mais au LOSC, les demandes d’abonnement affluent à chaque saison et encore plus cette année. Les premiers arrivés ont donc été les premiers servis.

Patrick Roelandt et son fils Jérémy sont de fervents supporters du LOSC. Malgré sa maladie, qui a évolué rapidement et qui aujourd’hui lui paralyse les bras, les jambes et le diaphragme, le Chapellois n’a manqué presque aucun match à domicile. « On est même allés voir Lille – Arles-Avignon cette année, un match pourri et sous moins 13 degrés ! » lance Jérémy, qui parle pour son père.

Au Stadium Nord, vingt-deux places sont réservées aux personnes à mobilité réduite (PMR) et l’année passée, parce que Jérémy s’y était pris trop tard, lui et son père avaient bien failli ne pas en avoir une. Après avoir fait le forcing auprès de la direction du club, ils avaient obtenu une dérogation. « Cette année, j’ai donc envoyé la lettre de réabonnement le 8 juillet, indique le jeune homme. Mais je n’ai eu la réponse qu’il y a deux jours : il n’y avait plus de places. J’ai appelé le service abonnement et on m’a répondu que j’aurais dû m’y prendre plus tôt. C’est clair, ce n’est pas parce qu’on vient à tous les matchs qu’on est favorisé. » Ginette, sa mère, pense à son mari : « Aller voir le LOSC est le seul plaisir qui lui reste. Peut-être que là-bas, ils pensaient qu’il n’était déjà plus là… » La femme de Patrick Roelandt sait qu’il ne lui reste que quelques années de vie et aimerait que le club fasse un geste. « D’autant, ajoute Jérémy, que les vingt-deux places ne sont jamais toutes prises ! Ils n’ont qu’à faire le compte et ils verront qu’on est là à tous les matchs !

» Avec un sourire dans les yeux, Patrick Roelandt conclut à travers son appareil respirateur : « C’est pas grave, j’irai à Lens, là ils auront des places ! » Et il a peut-être raison. Car le nombre de places réservées aux PMR au Stadium Nord est soumis à un arrêté préfectoral. Au service billetterie du club, on indique que le LOSC est « locataire » de l’enceinte et doit « se plier à la réglementation ». La campagne de réabonnement pour la nouvelle saison du LOSC a connu un gros succès et les billets pour le grand public ont vite été vendus. Idem pour les 22 places dédiées aux personnes en fauteuil roulant. « Chaque année, je reçois soixante-dix demandes pour la zone PMR, indique une responsable du service. Pour la nouvelle saison, j’ai reçu des courriers dès le mois de janvier. M. Roelandt s’y est pris trop tard, comme l’année passée, alors que je l’avais prévenu. Mais je ne vois pas pourquoi il serait privilégié, tout le monde a le droit d’assister aux matchs. Sauf désistement, il ne pourra donc pas avoir de place. » Patrick Roelandt et son fils n’assisteront donc pas aux rencontres de championnat cette saison. Peut-être pourront-ils être présents pour ceux de la Coupe de France ou de la Ligue des champions dont les places sont vendues au guichet. En réalité, ils auront sûrement plus de chances de trouver des places la saison prochaine, dans le Grand Stade. En effet, cette fois, l’enceinte aura la capacité d’accueillir un nombre de personnes en fauteuil roulant largement suffisant. Mais Patrick Roelandt sera-t-il encore parmi nous d’ici là ?

Publié par : alfournet | 29 juillet 2011

Papillons sur la côte de Granit Rose (Bretagne Nord).

Papillons sur la côte de Granit Rose (Bretagne Nord).

Rappelez-vous, dans l’article du mois de juin dernier, intitulé «  nuée de papillons sur la Bretagne », rendez-vous était donné le 24 juillet à Perros-Guirec, sur la côte de Granit Rose aux membres de la team Papillons de Charcot pour parcourir les vingt kilomètres entre cette station balnéaire et la commune de Trébeurden. Endroit magique que cette côte remarquable.  Il s’agit d’un site naturel protégé d’une exceptionnelle beauté, composé de paysages insolites, grandioses  et où la terre et la mer sont parsemées de roches de granit rose aux formes découpées par le vent et les vagues depuis des millénaires ( sans chauvinisme aucun).

5 papillons étaient présents au départ de cette course, accompagnés, comme cela se doit de leur attachée de presse, en la personne de Nadya. Pour cette sortie estivale, ils avaient revêtus les couleurs de la team.  Enfin pour quatre d’entre eux, car un papillon avait pris par erreur le t-shirt destiné à sa nièce (allez savoir pourquoi..) qui, elle se drape d’une taille L, alors que le papillon précité est plutôt enclin à mettre du XXL.

Au milieu de 1000 participants, où derrière 980 participants devrais-je dire au regard du temps réalisé, ils ont parcouru les vingt kilomètres de cette course à pied, portant haut les couleurs des papillons. Ils ont également  côtoyé pendant quelques kilomètres Benoit en joélette au sein d’un groupe vêtu de maillots orange sérigraphiés A.R.S.L.A. (association pour la recherche sur la sclérose amyotrophique).

Ils ont couru ensemble (du moins pour quatre d’entre eux du fait qu’ils n’aient pas trouvé le cinquième lors du départ…c’est toujours un peu compliqué chez nous en Bretagne…) et ont terminé ensemble, solidaires entre eux, solidaires avec toutes les personnes atteintes de la SLA, solidaires avec Claude. Le temps d’une course, ils ont prêté leurs muscles à ceux qui n’en ont plus.

Et comme le veut la tradition Celte, c’est également ensemble qu’ils ont clôturé cette belle manifestation sportive en partageant un déjeuner.

D’ores et déjà, ces papillons réfléchissent à leur calendrier de participation, à d’autres épreuves sportives. Celui-ci fera l’objet d’un autre article à la fin de l’été.

Yannick.

Ps :

–          Cet article ne comporte aucun commentaire sur les conditions météorologiques de cette journée, c’est volontaire. Il ne s’agit pas d’alimenter la chronique de Gilles auteur d’un article intitulé « Précipitations ».

–          La Corrida pédestre de Langueux qui s’est déroulée le 25 juin dernier et au cours de laquelle près de quarante papillons ont franchi la ligne d’arrivée a fait l’objet d’un reportage d’Armor Tv. Celui-ci, relativement court, retrace la corrida, quelques minutes sont consacrées aux Papillons (à partir de la 4ème minute de la vidéo). Vous pouvez la regarder en suivant ce lien : http://www.armortv.fr/emission/sports-d-armor-du-27-juin-au-03-juillet,7,2673.html

Publié par : alfournet | 27 juillet 2011

Courir pour les Autres 17 à l’honneur.

    Source :  http://www.courirpourlesautres17.com/reportages_detail.asp?IDreportage=44

Courir pour les Autres 17 à l’honneur.
Notre jeune association s’est vu décerné un prix « Coup de Coeur », lors des foulées René Caillé.
Dimanche 26 juin 2011, l’association Courir pour les Autres 17 était à l’honneur à l’occasion du Festival René Caillé à MAUZE/MIGNON.
Le projet SENEGAZELLE 2011 avec son volet solidaire a en effet été récompensé ce week-end et s’est vu décerné le prix « Coup de coeur » du jury mauzéen, attribué à un projet solidaire.
Alain FOURNET, en présence de son épouse ODILE et de 3 des gazelles, s’est vu remettre le diplôme ainsi qu’un chèque de 200 € pour l’association Courir pour les Autres 17.
Cette rencontre avec les habitants de MAUZE et la municipalité a permis une fois de plus de parler de la SLA et de l’action des associations Les Papillons de Charcot et Courir pour les Autres 17. Le magnifique travail sur la recherche mise en œuvre et financé par la Fondation Thierry Latran fût aussi évoqué lors de cette cérémonie.
Les participants ont d’ailleurs pu échanger après la remise des prix avec des personnes touchées de près ou de loin par la maladie.Un nouveau rendez-vous a été pris avec le jury pour le 9 septembre 2011 où le film de la SENEGAZELLE sera diffusé aux participants du festival.

Publié par : alfournet | 26 juillet 2011

Access City Award 2012

Source :       http://www.developpement-durable.gouv.fr/Access-City-Award-2012.html

Retourner à l'accueil

 

La Commission européenne a ouvert les candidatures pour la seconde édition de « l’Access City Award« , le prix européen récompensant les villes accessibles. Ce prix annuel a pour ambition de récompenser les villes de plus de 50 000 habitants qui prennent des initiatives marquantes destinées à améliorer leur accessibilité aux personnes à mobilité réduite.

Ce prix sera décerné à la ville :

  • ayant considérablement amélioré l’accessibilité dans les aspects fondamentaux de la vie urbaine :
    • l’accessibilité à l’environnement bâti et aux espaces publics ;
    • l’accessibilité aux infrastructures de transport ;
    • l’accessibilité aux technologies de l’information et de la communication ;
    • l’accessibilité aux infrastructures et aux services publics.
  • s’étant engagée à poursuivre ses efforts en vue d’améliorer l’accessibilité de manière durable ;
  • pouvant jouer le rôle de modèle vis-à-vis des autres villes européennes, favorisant ainsi la diffusion de bonnes pratiques.

Les candidatures peuvent être déposées jusqu’au 20 septembre 2011 via le site Internet dédié de la Commission Européenne.

Le lauréat de l’Access City Award sera annoncé les 1er et 2 décembre 2011, à Bruxelles, lors d’une cérémonie de remise de prix.

Publié par : alfournet | 25 juillet 2011

Instant de Vie

Louison (4ans) donnant à manger à son papi. Un instant de bonheur, la petite très concentrée sur sa tache, le papi heureux devant son bout de choux.

Publié par : alfournet | 19 juillet 2011

‘Il Silenzio’ – Melissa Venema (13 yo)

‘Il Silenzio’ – Melissa Venema (13 yo).

Source :  http://www.santelog.com/modules/connaissances/actualite-sante-des-scientifiques-fabriquent-des-neurones-agrave-partir-de-peau-humaine_5953_lirelasuite.htm#lirelasuite

Si des scientifiques sont capables de fabriquer des neurones à partir de cellules de la peau avec quelques brins courts d’ARN, alors ce serait un pas gigantesque vers la prise en charge de maladies neurologiques, comme l’Alzheimer, par exemple. Cette recherche menée par des chercheurs de l’Université de Stanford et publiée dans l’édition du 13 juillet de la revue Nature, a bien atteint ce but et permettra, dans un premier temps, d’étudier plus avant le fonctionnement des neurones à partir de cellules plus accessibles, et de mieux comprendre les anomalies impliqués dans diverses maladies neurologiques.

Cette recherche va permettre aux scientifiques d’étudier plus facilement, à l’avenir, le comportement des neurones mais elle n’en est qu’à ses débuts car ces neurones cultivés en laboratoire ne pourront jamais, à ce stade, être utilisés pour remplacer des cellules malades ou anormales de cerveaux humains. 

C’est une étude expérimentale, en laboratoire, qui a regardé si des cellules de peau humaine (appelées fibroblastes) pourraient être converties en neurones (cellules cérébrales). A l’heure actuelle, les scientifiques ont du mal à étudier les neurones en laboratoire parce que, contrairement aux cellules de la peau ou aux cellules sanguines, il est contraire à l’éthique de les prélever à partir d’un être humain vivant.

Dans de précédentes études, les scientifiques ont constaté que les cellules souches converties à partir de cellules de peau pourraient se transformer en neurones ou encore étaient parvenus à transformer des cellules de peau directement dans les neurones en leur ajoutant une combinaison de quatre facteurs de transcription neurogènes ou protéines qui se lient à des séquences d’ADN spécifiques pour contrôler le flux d’informations génétiques et les processus cellulaires. Cette étude visait à déterminer si ces cellules de la peau pourraient être converties directement en neurones et les scientifiques ont adopté une technique différente, en utilisant un matériel génétique appelé microARN.

Dans une série d’expériences, les chercheurs ont utilisé 2 cellules de la peau du prépuce néonatal et des cellules de peau adulte. Ils ont ajouté deux courtes chaînes de matériel génétique ou microARN identifiés comme jouant un rôle dans l’évolution des cellules souches neurales vers des neurones matures. Les chercheurs ont utilisé un virus pour transporter les microARN dans les cellules de la peau. Les cellules obtenues ont ensuite été testées pour l’activité neuronale en regardant combien de cellules avaient développé la capacité de transporter du calcium dans les cellules, une capacité bien spécifique aux neurones et de transmettre les signaux nerveux électrique.

Les chercheurs constatent que 2 à 3% des cellules de la peau ont bien été converties en neurones. Ces cellules sont capables de générer des signaux électriques pour communiquer les unes avec les autres et de développer des structures cellulaires (vésicules synaptiques) nécessaires à stocker des neurotransmetteurs. Ces neurones “convertis” sont caractéristiques de ceux présents dans le cortex frontal, la partie du cerveau impliquée dans la réflexion et le raisonnement, disent les chercheurs. En poursuivant l’expérience et en ajoutant deux facteurs de transcription supplémentaires, le nombre de cellules de peau transformées en neurones augmente de 20%.

Etre capable de générer des neurones à partir de cellules facilement accessibles, comme les cellules de la peau, permettra d’étudier plus facilement le développement neuronal, en particulier dans les maladies neurologiques.

Source: Nature 2011, Published online July 13 doi:10.1038/nature10323  MicroRNA-mediated conversion of human fibroblasts to neurons.(Vignette Neurones-NHS, visuel NIH)

Directives anticipées : « Le but n’est pas de faire le forcing » | Actualités | Espaceinfirmier.com.

Source : http://www.espaceinfirmier.com/actualites/detail/41811/directives-anticipees-le-but-n-est-pas-de-faire-le-forcing.html

Directives anticipées : « Le but n’est pas de faire le forcing »


Laurence Déramé, infirmière clinicienne en Suisse, et le philosophe
Eric Fourneret.

Mieux accompagner en fin de vie les patients qui souhaiteraient rédiger des directives anticipées sans pourtant les contraindre. La tâche est délicate. Un atelier du 1er congrès francophone d’accompagnement et de soins palliatifs a permis de débattre des pratiques des professionnels de santé en France et en Suisse.

A la table des intervenants, un philosophe, une infirmière clinicienne et un médecin. L’objet de la discussion : les directives anticipées (DA), au programme du 1er congrès francophone d’accompagnement et de soins palliatifs, le 30 juin à Lyon. Relativement méconnu, le droit à la rédaction de DA est prévu dans la loi française de 2005, dite loi Leonetti. En Suisse, ce droit est plus ancien, remontant à 1996. Pour autant, son application se heurte aux mêmes difficultés : personnels peu formés, patients réticents à engager la réflexion…

Une directive anticipée est une déclaration écrite, qui précise les souhaits du patient quant à sa fin de vie. Souhaite-t-il voir le traitement poursuivi ou au contraire veut-il le voir arrêté ? Grâce aux DA, le médecin connaît ainsi les volontés d’un malade atteint d’une affection grave et incurable, qui ne peut plus s’exprimer.

Une législation mal appliquée
« Comment pouvons-nous penser au présent un événement futur imprévisible comme celui de la fin de vie ?», s’est interrogé en ouverture de la session le philosophe Eric Fourneret du Centre universitaire de recherche sur l’action publique et le politique à Amiens. Dans les faits, la rédaction de directives anticipées reste une pratique marginale. En 2008, un rapport d’information présenté par le député Jean Leonetti reconnaissait d’ailleurs la mauvaise application globale de la loi du 22 avril 2005 relative aux droits des malades et à la fin de vie. En cause, une réglementation ignorée ou mal comprise.

Aujourd’hui, « très peu de nos malades écrivent des DA », a constaté le Dr Véronique Danel-Brunaud, médecin coordonnateur au centre SLA (Sclérose latérale amyotrophique) du CHRU de Lille. La SLA est une maladie neuromusculaire incurable et évolutive, qui conduit à une insuffisance respiratoire progressive. Doit-on recourir à des techniques de suppléance respiratoire ? C’est la question qui se pose pour ces malades.

Les patients atteints de SLA sont en réalité plus ouverts à la possibilité de rédiger des directives anticipées après de longues discussions sur le sujet. C’est ce qui ressort d’une étude menée au centre SLA lillois, auprès de 35 patients. « Cela démontre l’importance de développer une certaine qualité de relation médecin-malade ou soignant-soigné », a souligné le Dr Danel-Brunaud.

Savoir entendre le patient
Laurence Déramé, infirmière clinicienne en Suisse, a pour sa part présenté les travaux entrepris à l’hôpital de Bellerive, rattaché aux Hôpitaux universitaires de Genève (HUG). Un groupe pilote chargé de promouvoir les DA, constitué en 2002, a pu constater au fil des ans le faible nombre de DA rédigées par les malades admis au sein du Département réhabilitation et gériatrie. Les professionnels eux-mêmes ne recherchaient pas systématiquement l’existence possible de DA. En 2009, une formation a donc été proposée aux médecins, infirmières, aides-soignantes… Bilan : aujourd’hui à Bellerive, les professionnels de santé ont « une meilleure connaissance du droit du patient », a assuré Laurence Déramé.

« En tant que professionnels de santé, nous sommes là pour soutenir le patient, pour entendre ce qu’il a envie de dire ou de ne pas dire, le but n’est pas de faire le forcing et de faire rédiger des DA à tout prix », a cependant insisté l’infirmière genèvoise. « Est-ce que les DA peuvent entraver la relation soignants-soignés ? », a questionné l’assistance. Réponse du Dr Danel-Brunaud : « Oui, la relation peut être entravée, si le soignant se focalise sur la rédaction de directives anticipées. »

Texte et photo: Sandra Jégu

Actualité des projets de la Fondation : restaurer la fonction des mitochondries.

Publié par : alfournet | 29 juin 2011

Le Canigou l’ Aventure

Bruno, Willy, Gisèle et Philippe nous racontent leurs Canigo Aventure……

 

Une date sur un calendrier, 1 point sur la carte de France, un rendez-vous comme beaucoup d’autres avant.. Un Thierry et Isa confiants ayant réglé la logistique avec le même soucis du détail. Une escouade de la Team papillons expérimentée et prête à faire le tour du Pic du Canigou même un peu plus…..

Pour lire la suite de l’aventure  de nos valeureux coureurs :

http://www.courirpourlesautres17.com/reportages_detail.asp?IDreportage=41

Publié par : alfournet | 28 juin 2011

Nuée de papillons sur la Bretagne.

Nuée de  papillons sur la Bretagne.

 

Vingt sept papillons du team Papillons de Charcot ont pris leur envol samedi 25 juin dernier au milieu de 900 sportifs. Ensemble, ils  ont parcouru  les 10 kilomètres de l’épreuve populaire de la  Corrida pédestre (course sur route au label international IAAF  et non affrontement avec des taureaux …), de Langueux dans les Côtes d’Armor. Sous un soleil estival et une température de 25 degrés (petit clin d’œil à Gilles, auteur d’un article sous le titre « Précipitations »), ils ont voleté de kilomètres en kilomètres sous les applaudissements de milliers de spectateurs. Miracle de la nature, ils ont terminé l’épreuve à 40 ( rejoints en fin de course par les moins entrainés), tous regroupés derrière le calicot des Papillons, porté haut par Claire et Tanguy, respectivement épouse et fils de Claude, papillon Langueusien épinglé sur son lit d’hôpital .

Anne, Annie, Claire, Corinne, Marie-Gabrielle, Marie-Renée, Nadya, Térèse,  Bruno, Denis,  Jean-Yves, Patrice, Thierry, Xavier, Yannick….et tous les autres papillons avaient à cœur, l’espace d’une course, de prêter leurs muscles à ceux qui n’en ont plus, de courir pour les autres, de courir pour Claude. Ils ont montré, ensemble, que le terme « solidaire » avait encore du sens.

Encore vêtu de leur short, de leurs chaussures de courses, et du maillot du team, voire pour certains de leur dossard, cinq papillons ont, après la course et dans la foulée (….) rendu visite à Claude à l’hôpital de Saint-Brieuc.

Le soir venu, sachant que Langueux est en Bretagne, pas très loin du village d’Astérix et d’Obélix (le vrai), tout naturellement cette journée s’est terminée par des festivités. Sous un ciel étoilé et serein, réunie autour d’une grande tablée, une partie des papillons a festoyé jusque tard dans la nuit. Et quelle nuit par Toutatis !!!

L’espace d’une course, une nuée de papillons s’est constituée et a porté haut et fièrement les couleurs des papillons de Charcot. Demain, certains voleront sous d’autres cieux, individuellement ou par petits groupes, toujours sous les couleurs du team des papillons. D’autres se poseront. Peu importe. Ce 25 juin 2011, ils étaient tous là, ensemble et solidaires.

Au-delà de cette action, il importe de souligner que  l’aventure bretonne continue.  Rendez-vous est pris déjà pour deux d’entre eux le 24 juillet prochain pour les 20 kilomètres de Perros-Guirec – Trébeurden (Cote de Granit Rose, Côtes d’Armor…bord de mer.la mer, la plage….) et d’autres rendez-vous sportifs se programment.

Merci à tous les papillons pour leur solidarité, pour leur engagement. Merci à Alain, Willy, et Thierry  (2) du team Courir pour les autres 17 pour leur exemple, leur réactivité, leur confiance et leur gentillesse. A bientôt pour d’autres aventures bretonnes.

Yannick.

Publié par : alfournet | 27 juin 2011

25 juin 2011 Odysséa Saint Jean de Luz en joelette

Source : Courir Pour Les Autres 64

http://courirpourlesautres64.blogvie.com/2011/06/25/25-juin-2011-odyssea-saint-jean-de-luz-en-joelette/

25 juin 2011 Odysséa Saint Jean de Luz en joelette

Ce matin avait lieu la course Odysséa à Saint Jean de Luz organisé par nos amis du club Urkirolak Triathlon. Nous ne pouvions ne pas participer à cette belle épreuve de solidarité contre le cancer du sein.
Nous avons pris le départ des différentes distances (course enfants, 5km course, 5km marche) avec le point d’orgue avec notre capitaine de joelette, vice-championne du monde, Monique avec toujours son indéfectible sourire.
Nous avons donc pris le départ du 10km devant le peloton prêt à en découdre pour 2 boucles de 5km nous permettant de longer la Nivelle puis après un passage place Louis XIV, de longer la Baie de Saint Jean de Luz sous un soleil radieux.
En un peu moins d’1H nous avons franchi la ligne d’arrivée, le sourire de Monique toujours accroché à son visage. Après une petite pause, le speeker nous offra son micro afin de présenter au public notre action. Mettre nos muscles au service de ceux qui à cause de cette terrible maladie, la maladie de Charcot (ou SLA) n’en n’ont plu et tenter de mobiliser du monde autour de cette cause.
Merci à Maïté, Christian, Delphine, Tonio, Thierry, Gégé et tous les enfants pour leur présence aujourd’hui, au commandant de la base navale Adour pour son soutien et un grand merci à l’organisation pour cette course solidaire et pour leur gentillesse à notre encontre.

Odysséa éclats de riresOdysséa avec ChristianeOdysséa arrivéeOdysséa avec le commandant de la Marine à Bayonne et son épouseOdysséa, au micro !

Source : ORPHANET

http://www.orpha.net/actor/Orphanews/2011/110624.html#22043

Sclérose latérale amyotrophique : deux spécialistes reçoivent le Prix scientifique de la Fondation NRJ/Institut de France

La Fondation NRJ, créée par Jean-Paul Baudecroux, président-directeur général de NRJ Group, en mai 1999, sous l’égide de l’Institut de France, a pour objet de concourir à la recherche médicale, notamment dans le domaine des neurosciences. Son Prix scientifique attribue chaque année 100 000 euros, destinés « à récompenser et à encourager une équipe française ou européenne, travaillant dans une institution publique ou privée, et ayant acquis une notoriété internationale dans le domaine des neurosciences ». Pour 2011, le Prix scientifique de la Fondation NRJ récompense les travaux conjoints sur la sclérose latérale amyotrophique (SLA) du Dr Séverine Boillée, responsable d’équipe pour le projet cellules gliales (unité Inserm 975, hôpital de la Pitié-Salpêtrière), et du Pr Vincent Meininger, directeur du Centre national de référence de la SLA au département de Neurologie de l’hôpital de la Pitié-Salpêtrière. Le comité de direction de la Fondation, sur la proposition d’un jury composé de membres de l’Académie des sciences et d’experts extérieurs, a trouvé que : « Par la spécificité de leurs travaux respectifs, ils incarnent la complémentarité des deux volets d’action liés à cette maladie : l’aspect clinique avec le traitement des patients que mène le Pr Meininger depuis de nombreuses années, soutenu aujourd’hui en amont par la recherche fondamentale avec le Dr Séverine Boillée ». La SLA est une maladie neurodégénérative caractérisée par une paralysie musculaire progressive due à une dégénérescence des motoneurones du cortex moteur primaire, de la voie corticospinale, du tronc cérébral et de la moelle épinière. L’âge moyen de début des SLA sporadiques est d’environ 60 ans. Le Pr Meininger a notamment découvert le seul traitement approuvé pour la SLA (le riluzole). La structuration de la filière de soins pour les patients atteints d’une maladie rare constituait l’un des objectifs de l’axe 6 du Plan national maladies rares 2005-2008. Il y a aujourd’hui 131 centres de référence labellisés regroupant des équipes hospitalo-universitaires hautement spécialisées, dont le Centre national de référence de la SLA. Les deux lauréats souhaitent poursuivre leur collaboration par des projets de recherche visant à :

  • étudier les voies impliquées dans la phase symptomatique de la maladie (interaction motoneurones-microglie) ;
  • identifier de nouveaux gènes impliqués dans la SLA, pour ouvrir des pistes physiopathologiques et créer des modèles adaptés à l’étude de ses mécanismes ;
  • mettre en place une large cohorte sur laquelle ces pistes seront testées et identifier les biomarqueurs de la SLA.

Judith Melki, généticienne et représentante de l’Inserm au Steering Committee d’Orphanet, chevalier de la Légion d’honneur

Le professeur Judith Melki a reçu l’insigne de chevalier de la Légion d’honneur. Judith Melki, professeur des universités, praticienne hospitalière forte de 28 années d’activités professionnelles, ancienne coordinatrice d’Orphanet en Israël, travaille sur la physiopathologie des maladies dégénératives du motoneurone. Dans le laboratoire Inserm dirigé par le Dr P. Maroteaux puis le Pr. A. Munnich (1987-1996), son équipe a, en collaboration avec les Prs Daniel Cohen, Jean Weissenbach et Mark Lathrop, identifié SMN1, le gène dont les mutations sont responsables de la majorité des amyotrophies spinales proximales. Judith Melki a créé une équipe de recherche Inserm à Evry, dont elle a assuré la direction de 1999 à 2007. Cette équipe a montré que la délétion de l’exon 7 du gène SMN1 ciblée dans les neurones de souris conduit à un phénotype très voisin de la maladie humaine ce qui indique que l’atteinte motoneuronale est primaire et non pas secondaire à une atteinte d’autres types cellulaires. Le Pr Melki a pris une disponibilité pour recherche d’intérêt général d’une durée de 2 ans et accepté le poste de chef du département de Génétique humaine à l’hôpital universitaire Hadassah à Jérusalem (2007-2009). Durant cette disponibilité, deux plateformes ont été mises en place : une plateforme de CGH array, la première plateforme habilitée à offrir le test de SMN1 à visée diagnostique en Israël, et une plateforme de microarray qui a permis la localisation et l’identification du gène SYNEI, responsable d’arthrogrypose familiale sévère. Enfin, elle a mis en place Orphanet Israël. La contribution scientifique du Pr Melki a reçu une reconnaissance internationale au travers de 92 publications originales dans des journaux à comité de lecture, dont 44 en premier auteur ou auteur sénior, 6 revues internationales, 4 chapitres de livre et 37 conférences dans des congrès internationaux.

Actu santé : ALZHEIMER: Quelques cellules souches olfactives pour retrouver la MÉMOIRE.

Publié par : alfournet | 24 juin 2011

Solidaires dans la course

letelegramme.com

Source : Le Télégramme.com

http://www.letelegramme.com/ig/generales/regions/cotesarmor/maladie-de-charcot-solidaires-dans-la-course-24-06-2011-1347048.php

Maladie de Charcot. Solidaires dans la course

24 juin 2011

Ils prêtent leurs muscles à ceux qui n’en ont pas… Demain, Yannick, Annie, Audrey et une douzaine de copains vont porter les couleurs des Papillons de Charcot à la Corrida de Langueux.

«Notre but c’est de faire connaître la sclérose latérale amyotrophique (SLA) que l’on appelle aussi maladie de Charcot. Cette grave affection se traduit par une dégénérescence des cellules nerveuses qui commandent les muscles volontaires (*)», explique Yannick Rault, au nom de ses camarades. «Le problème de la SLA, comme toute maladie orpheline, est que sa prise en charge sanitaire et sociale est aléatoire. De plus, la recherche s’en désintéresse du fait du faible débouché commercial qu’elle offre». L’idée est partie de Charente-Maritime, initiée par l’association Courir pour les autres. Plus de 250sportifs participent ainsi, en France, à diverses manifestations avec le même objectif et sous les mêmes couleurs.

Une maladie incurable

«Nous étions d’autant plus sensibilisés qu’un de nos amis de Langueux, Claude, se bat depuis plusieurs années, avec un immense courage, contre cette terrible maladie, actuellement incurable», souligne Yannick. La corrida ne sera pas la première sortie des coureurs «Pour les autres». Certains ont, en effet, déjà participé à la traversée de la baie de Saint-Brieuc (trail de 14km), le 15mai. Quant à Yannick, il a mouillé son maillot, le 29mai, au marathon du Mont-Saint-Michel. Mais, demain, ce sera la première fois que les copains seront réunis et courront sous les mêmes couleurs. Les volontaires peuvent se joindre à leur petit groupe afin de renforcer l’impact de la démarche. À noter que, vendredi dernier, l’école Notre-Dame de Langueux a fait courir ses 230 maternelles et primaires au profit de l’association Les Papillons de Charcot, qui a reçu de l’argent provenant de la vente de kilomètres réalisés par les enfants.

* Concrètement, la personne atteinte se trouve graduellement paralysée des quatre membres, perd l’usage de la parole, ne peut plus s’alimenter et, enfin, ne peut plus respirer sans assistance, tout en gardant des facultés intellectuelles parfaitement intactes. Contact Facebook: Courirpour Lesautres. www.lespapillonsdecharcot.com; www.courirpourlesautres17

Cédric contre la Sclérose Latérale Amyotrophique (SLA) – ESSAI NEURALSTEM PHASE 1 : BON DEROULEMENT | cedcontrelasla.blogspace.fr.

Publié par : alfournet | 22 juin 2011

Le Defi de Pascal

Pascal c’est lancé un défi :

_ Pascal c’est lancé un défi: participé à un marathon en portant les couleurs des Papillons. Après de longs mois d’entraînement coaché par son ami Thierry,Le week-end dernier il a donc participé a son premier marathon.
Je vous invite à lire son récit qu’il a envoyé aux autres participants Team Papillons qui ont vécu avec lui cette course dans le marais Poitevin « Le Maraithon ».

Bonjour à tous,
J’ai volontairement laissé passer la journée d’hier et les témoignages de certains d’entre vous sur leurs exploits du we…
Vos initiatives persos m’incitent à mon tour à sortir de ma réserve et à vous narrer l’extrordinaire expérience vécue lors de mon 1er marathon…
L’histoire débute il y a 2 ans lorsque je témoigne en tant que partenaire du marathon de LR sur les raisons de notre partenariat. J’évoque en effet qu’il s’agit pour l’Imprimerie Rochelaise d’accompagner une manifestation sportive d’autour de valeurs humaines et a titre personnel de m’associer á l’exploit sportif le plus noble qui soit… et je termine mon propos en concluant que ce partenariat est pour moi un acte par procuration car je suis bien conscient que je ne le courrai vraisemblablement jamais…ce fichu marathon.
Et voila, quelques mois plus tard, allégé de 20kg, soutenu et coaché par trois personnes qui me sont chères et transcendé par la formidable amitiè solidaire des papillons, engagé dans ma 50eme année á me payer le luxe d’une participation au marathon de Lr. En effet quel plus beau cadeau d’anniversaire que de franchir pour un Rochelais pure souche les tours de sa rochelle après 42,195 km…
Mon coach Thierry me prépare physiquement depuis janvier, et après un semi de Lr avalè avec gournandise dans des conditions spèciales, retard au démarrage, me voici dans le marais poitevin entourés d’amis et de compagnon de fortune engagé sur mon 1er marathon pour la plus difficile compétition sportive de ma carriére.
Et la rien ne se passe comme prévu..,
Alors que je m’attendais á vivre le pire, la défaillance, la misère, la souffrance avec un grand S, dans une ambiance festive, entouré d’amis papillons, sans pression, ivre de bonheur de vivre l’instant présent, je m’envoie tranquillement les 42 bornes avec le sourire… Pas de crampes, pas de souffrance, pas de mur des 30… Mais diable que se passe-t-il? Pourquoi???
48h aprés quelques éléments de réponse peut-être. Tout d’abord Laurent et Natacha merci pour votre acceuil chez vous et merci à votre groupe d’amis de m’avoir si formidablement intégré des la veille au soir dans cette si douce atmosphére d’avant match. Merci á Arnaud partenaire « barbarian’s » d’un jour qui m’a mis dans le rythme des 10km/h, Arnaud le rugbyman et ses valeurs d’amitiè et de solidaritè mon meneur d’allure. Merci au groupe des papillons coureurs de m’avoir incité à poursuivre mon rythme seul alors qu’au 21 ème certains flèchissaient, je n’aurai jamais accepter de partir seul devant sans ce bon de sortie. Quel bonheur de retrouver mon coach thierry au 26eme kilo qui en Vtt m’accompagne et m’encourage juste ce qu’il faut. Quel plaisir ensuite de croiser les Pompom girls toutes vétues de jaune et noir, quel clin d’oeil pour moi le Stadiste, et enfin qu’elle arrivée…
En effet á 150 m de la ligne d’arrivée alors qu’on commence à penser à comment extèrioriser sa joie où juguler son émotion voilà Willy et les ballons roses qui vient à ma rencontre. Franchir la ligne au sprint dans ces conditions sous le regard de ma grand-mère dècèdèe de la SLA il y a plusieurs années, …grandiose et émouvant.
Mais le bouquet final c’est Isabelle la belle senegazelle qui accoure à ma rencontre et qui fond d’èmotion dans mes bras, à ma place…inconsolable et ivre debonheur pour moi. C’est a moi de pleurer et c’est ce sont mes larmes qui coulent de ses yeux!!! Bouche bée et chapeau bas!!! Fermez le ban…
Bref pour finir que du bonheur du bonheur, du bohneur
Merci à tous du fond du coeur et à toutes. Je n’oublierai jamais
Allez juste un dernier mot, tout ca c’est pour les papillons… et ma relative fierté n’a d’égal que le bonheur de défendre une si noble cause.

FIER d’ETRE DESORMAIS UN VRAI PAPILLON

……………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………..

Après un échange d’e-mails Pascal m’écrit :

Alain mon ami,
Je suis très heureux de ton message…
Que dire ? Pas grand chose de plus mais ce qui suit est vrai. Durant la course J’ai pensé aux malades,  et je t’ai revu dans l’enceinte de deflandre a la mi-temps de Narbonne t’adresser au public… Je pensai devoir puiser dans des points d’ancrage pour surmonter la souffrance mais cette image de toi est venu a plusieurs reprises comme une ode positive à ma vie. J’ai été porté par quelque choses de très spécial je crois tout simplement le souffle des ailes des papillons.
Je t’embrasse et souhaite te revoir vite
Avec toute mon amitié
Pascal
Comment ne pas être ému devant ces mots, ému, mais fière d’avoir un tel ami.

 

21 juin, Journée Mondiale de la SLA : « Trois ans après, l’arbre de vie donne ses premiers bourgeons ».

Partenariat Fondation et Patrouille de France : deux nouvelles vidéos.

Publié par : alfournet | 21 juin 2011

Le Maraithon

Source : Les Papillons de Charcot

http://www.lespapillonsdecharcot.com/

Le Maraithon

21 juin 2011

Le dernier exploit de Courir pour Les Autres 17  est en ligne.

En cette première journée d’été, ce jour de la fête de la musique,

n’oubliez pas que c’est aussi la journée mondiale contre la SLA.

Inscrivez-vous à la Parisienne ou à une autre course, faites un don,

participez à un groupe de parole. Faites un petit geste

(ou un grand, bien sûr) pour nous aider dans ce combat contre la SLA.

A  Consulter :

http://www.courirpourlesautres17.com/reportages_detail.asp?IDreportage=38

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